Artritis idiopática juvenil sistémico-Inicio

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Artritis idiopática juvenil sistémica del inicio (también conocido como Artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA)) es un tipo de artritis idiopática juvenil (AIJ) con manifestaciones extra-articulares como fiebre y salpullido aparte de artritis. Originalmente fue llamado artritis reumatoide juvenil sistémica Inicio o Enfermedad de Still.

Manifestaciones extra-articulares predominante como alta fiebres, sarpullido reumática, agrandamiento del hígado y del bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos, y anemia. Otras manifestaciones incluyen inflamación de la pleura, inflamación del pericardio, inflamación del tejido muscular del corazón, y inflamación del peritoneo también se observan.[citación necesitada]

A veces se llama "Still del adolescente es la enfermedad", para distinguirla de adulto-inicio Still es enfermedad. Sin embargo, hay algunas pruebas de que las condiciones están estrechamente relacionadas.[1]

Contenido

  • 1 Presentación
  • 2 Diagnóstico
  • 3 Tratamiento
  • 4 Pronóstico
  • 5 Historia
  • 6 Referencias

Presentación

JIA sistémica se caracteriza por la artritis, fiebre, que normalmente es mayor que la fiebre asociada a poliarticular y un salmón rosado erupción. 10-20% de JIA y afecta a hombres y mujeres igualmente, a diferencia de los otros dos subtipos de JIA y afecta a adolescentes. Implica generalmente las articulaciones grandes y pequeñas. JIA sistémica puede ser difícil de diagnosticar porque la fiebre y la erupción ir y venir. La fiebre puede ocurrir al mismo tiempo cada día o dos veces al día (a menudo en la tarde o noche) con un rápido retorno espontáneo a los valores basales (vs. artritis séptica de fiebre continua). La erupción ocurre a menudo con fiebre. Es un discreto, rosa salmón máculas de diferentes tamaños. Emigra a diferentes lugares en la piel, rara vez persiste en un lugar más de una hora. La erupción se observa comúnmente en tronco y extremidades proximales o zonas de presión.

La artritis es a menudo ausente en las primeras semanas o incluso 6 – 8 meses en la enfermedad.

JIA sistémica puede tener órgano interno participación como hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, Serositis, hepatitis, o tenosinovitis.[citación necesitada]

Un polimorfismo en factor inhibitorio de la migración del macrófago se ha asociado con esta condición.[2]

Diagnóstico

Factor reumatoide y ANA las pruebas son generalmente negativas en JIA sistémica. Hallazgos de laboratorio: anemia de enfermedad crónica, neutrofilia, Trombocitosis, elevado (reactantes de fase agudaESR, CRP, ferritina).

Tratamiento

[3] [4] [5] [6]

Pronóstico

25% de progreso casos de artritis destructiva severa.[7]

Historia

Lleva el nombre de enfermedad de Still Inglés médico Sir George Frederic todavía (1861-1941).[8][9] Se caracterizó por EG Bywaters en 1971.[10][11]


Referencias

  1. ^ Hofer Luthi F, Zufferey P, MF, tan AK (2002). ""Still del adolescente es enfermedad": enfermedad de características y los resultados en comparación con el adulto-inicio Still". Clin. EXP Rheumatol. 20 (3): 427 – 30. PMID12102485.
  2. ^ De Benedetti c., Meazza, Vivarelli M, et al (mayo de 2003). "Relevancia funcional y pronóstico del polimorfismo-173 del gen factor inhibitorio de la migración del macrófago en la artritis idiopática juvenil sistémica-Inicio". Artritis Rheum. 48 (5): 1398 – 407. Doi:10.1002/Art.10882. PMID12746913.
  3. ^ DeWitt, Esi Morgan; Kimura, Yukiko; Beukelman, Timothy; Nigrovic, Peter A.; Onel, Karen; Prahalad, Sampath; Schneider, Rayfel; Stoll, Matthew L.; Angeles-Han, Sheila; Milojevic, Diana; Schikler, Kenneth N.; Vehe, Richard K.; Weiss, Jennifer E.; Weiss, Pamela; Ilowite, Norman T.; Wallace, Carol A. (01 de enero de 2012). "Los planes de tratamiento consenso para nuevo inicio sistémico artritis idiopática juvenil". Investigación y atención de la artritis 64 (7): 1001 – 10. Doi:10.1002/ACR.21625. PMC3368104. PMID22290637.
  4. ^ Vastert, Sebastiaan J; De Jager, Wilco; Noordman, Bo; Prakken, Berent J; Wulffraat, Nico M (01 de enero de 2012). "Restaura el antagonista del receptor de IL-1 eje de células NK IL-18 en JIA sistémica". Journal de medicina traslacional 10 (Suppl 3): P45. Doi:10.1186/1479-5876-10-S3-P45. PMC3508836.
  5. ^ Wulffraat, NM; de Jager, W; Prakken, B; Kuis, W (01 de enero de 2008). "Primeros efectos de Anakinra en pacientes con corticosteroides SOJIA". Reumatología pediátrica 6 (Suppl 1): P29. Doi:10.1186/1546-0096-6-S1-P29.
  6. ^ Gattorno, Marco; Piccini, Alessandra; Lasigliè, Denise; Tassi, Sara; Brisca, Giacomo; Carta, Sonia; Delfino, Laura; Ferlito, Francesca; Pelagatti, Maria Antonietta; Caroli, Francesco; Buoncompagni, Antonella; Viola, Stefania; Loy, Anna; Sironi, Marina; Vecchi, Annunciata; Ravelli, Angelo; Martini, Alberto; Rubartelli, Anna (01 de mayo de 2008). "El patrón de respuesta al tratamiento anti – interleukin-1 distingue dos subconjuntos de los pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica-Inicio". Artritis y reumatismo 58 (5): 1505 – 1515. Doi:10.1002/Art.23437. PMID18438814.
  7. ^ Singh-Grewal, D.; Schneider, R.; Bayer, N.; Feldman, M. B. (01 de mayo de 2006). "Predictores de curso de la enfermedad y la remisión de la artritis idiopática juvenil sistémica: importancia de las características clínicas y de laboratorio tempranas". Artritis y reumatismo 54 (5): 1595 – 1601. Doi:10.1002/Art.21774. PMID16645998.
  8. ^ synd/1773 en ¿Quién lo nombró?
  9. ^ G. F. aún. Una forma especial de enfermedad común en los niños. Tesis doctoral, Cambridge, 1896.
  10. ^ Bywaters EG (marzo de 1971). "Enfermedad de still del adulto". Ann Rheum. Dis. 30 (2): 121 – 33. Doi:10.1136/ARD.30.2.121. PMC1005739. PMID5315135.
  11. ^ Cimaz, R; Von, Scheven; Hofer, M (09 de mayo de 2012). "Inicio sistémico artritis idiopática juvenil: la vida cambiante de una enfermedad rara". Semanario médico suizo 142:: w13582. Doi:10.4414/SMW.2012.13582. PMID22573189.

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