Dermatomyositis juvenil

Dermatomyositis juvenil
Clasificación y recursos externos
Dermatomyositis juvenil
CIE-10	M33.0
CIE-9	710.3

Dermatomyositis juvenil (JDM) es un Miopatía inflamatoria idiopática (IMM) de presumido disfunción autoinmune lo que resulta en debilidad muscular entre otras complicaciones. Se manifiesta en los niños; es la contrapartida pediátrica de Dermatomiositis. En JDM, el cuerpo sistema inmune ataca los vasos sanguíneos en todo el cuerpo, causando inflamación llamado vasculitis. En Estados Unidos, la tasa de incidencia de JDMS es aproximadamente 2-3 casos por millón de niños al año.La incidencia de UK se cree que es entre 2-3 por millón de niños al año, con algunas diferencias entre los grupos étnicos. La proporción de sexos (hembra: macho) es aproximadamente 2:1. Incluyen otras miopatías inflamatorias idiopáticas; juvenil Polimiositis (PM) y juvenil Miositis de cuerpos de inclusión (IBM), que son extremadamente raros y no son tan comunes en los niños como en adultos.

Causa

Se desconoce la causa subyacente de JDM. Lo más probable es que tiene un genética componente, como otras enfermedades autoinmunes tienden a correr en las familias de los pacientes. La enfermedad generalmente es provocada por una afección que provoca la actividad del sistema inmunológico que no se detiene como debe, pero el gatillo no es seguramente la causa en la mayoría de los casos. Factores desencadenantes comunes incluyen inmunizaciones, infecciones, lesiones, y quemaduras de sol.

Síntomas

La vasculitis causada por JDMS se manifiesta principalmente de dos maneras:

Uno es un distintivo erupción. La erupción afecta a menudo a la cara, párpados, y manosy a veces la piel por encima de las articulaciones, incluyendo la nudillos, rodillas, codos, etc.. El color de la erupción es un púrpura rosado y se llama Heliotropo (después de una flor del mismo nombre con aproximadamente este color). En las manos y la cara, la erupción se asemeja estrechamente alergias, Eczema, Quinta enfermedad, u otra condición de piel más comunes, pero el color heliotropo es única en el proceso inflamatorio de JDMS. Algunos niños desarrollan Calcinosis, que son depósitos de calcio bajo la piel. La erupción es la fuente de la "dermato-" parte del nombre de la enfermedad.

Es el segundo síntoma causado por vasculitis inflamación del músculo. Este síntoma es la fuente de la "-Miositis" parte del nombre de la enfermedad ("myo" = músculo, "-es" = inflamación de). Causa la inflamación del músculo debilidad muscular, la cual puede causar fatiga, torpeza, no mantenerse físicamente con sus compañeros y, finalmente, incapacidad para realizar tareas como subir escaleras, levantar objetos y realizar otras tareas manuales. Otros signos pueden incluir la caída, disfonía, o disfagia. La debilidad muscular a menudo causa un mal diagnóstico médico de distrofia muscular u otras enfermedades musculares. Algunos pacientes desarrollan contracturas, cuando el músculo se acorta y provoca las articulaciones para permanecer doblado; ejercicio, terapia ocupacional y terapia física pueden prevenir esto. Los músculos afectados primero tienden a ser proximal (es decir, cuello, hombros, espaldos y abdominales). Aproximadamente la mitad de los niños con JDMS también tiene dolor en sus músculos.

Otros síntomas pueden incluir irritabilidad, pérdida de peso y úlceras en la boca.

Progresión

La velocidad de la progresión de JDMS es altamente variable. Casi todos los pacientes JDM tienen alguna implicación de piel. La erupción JDMS usualmente ocurre como el síntoma inicial. A veces es tan leve como para no ser reconocidos por lo que es hasta que aparecen los síntomas musculares. A veces músculo síntomas no aparecen en absoluto u ocurren muy gradualmente en el transcurso de meses y a veces de la fuerza normal a ser incapaz de caminar dentro de los días. Generalmente, los síntomas musculares aparecen semanas o meses después del inicio de la erupción.

Diagnóstico

Debilidad muscular proximal, característica de las enzimas del músculo erupción y elevado de la piel se utilizan habitualmente para identificar JDM. Típico imágenes por resonancia magnética y los cambios de la biopsia del músculo se consideran los criterios de diagnóstico más útiles siguientes, seguidos de cambios miopáticos en la electromiografía, calcinosis, disfonía y del pliegue ungueal capillaroscopy. Otros criterios útiles incluyen miositis-específicas o - relacionados con anticuerpos, capillaroscopy del pliegue ungueal, antígeno del factor VIII-relacionado, ecografía muscular, calcinosis y neopterina.

Tratamiento

Una vez que se hace un diagnóstico de JDMS, el tratamiento es a menudo un curso de 3 días de intravenoso (esteroides) ("pulso")metilprednisolonaSolu-Medrol), seguida de una dosis alta de oral prednisona (generalmente 1-2 mg/kg de peso corporal) durante varias semanas. Esta acción generalmente trae la enfermedad bajo control, bajar la mayoría de las pruebas de laboratorio en o cerca de los valores normales. Algunas mejoras menores en los síntomas musculares también pueden ser visto en este tiempo, pero normalmente toma mucho tiempo para que la fuerza muscular completo para que renazca.

Una vez que el proceso de la enfermedad está bajo control, los esteroides orales son cónicos gradualmente para minimizar sus efectos secundarios. Retiro repentino de los esteroides orales es peligroso. A menudo, economizador de esteroides medicamentos, tales como metotrexato (un quimioterapia fármaco) u otros FARME, se dan para compensar la disminución de los esteroides orales. Una vez que los esteroides orales se reducen a un menos tóxico nivel, los agentes escasamente también pueden ser retirados gradualmente. Los resultados de laboratorio son vigilados de cerca durante el proceso de ahusamiento para asegurarse de que la enfermedad no se repitan.

En los casos donde los esteroides o medicamentos de segunda línea no son tolerados o son ineficaces, existen otros tratamientos que pueden ser intentados. Estos incluyen otros medicamentos de quimioterapia, tales como ciclosporina, Infliximab, u otros FARME. Otra es inmunoglobulina intravenosa (IVIg), un producto sanguíneo que ha demostrado ser muy eficaces contra JDMS.

Para tratar las drogas piel erupción, contra la malaria, tales como hidroxicloroquina (Plaquenil) se dan generalmente. Cremas de esteroides tópicos)hidrocortisona) puede ayudar a algunos pacientes y cremas antiinflamatorias (tales como tacrolimus) están demostrando para ser muy eficaces. Piel seca causada por la erupción puede combatirse mediante la aplicación regular de protector solar o cualquier hidratante crema, tales como EUCERIN. Mayoría de los pacientes JDM es muy sensible a la exposición al sol y quemaduras de sol pueden ser un disparador de actividad de la enfermedad en algunos, así que a menudo se recomienda la aplicación diaria de bloqueador solar de SPF alto.

Pronóstico

De los niños diagnosticados con y tratados para JDM, aproximadamente la mitad se recuperará totalmente. Cerca del 30 por ciento tendrá debilidad después de que la enfermedad se resuelve. Mayoría de los niños entrarán en remisión y sus medicamentos eliminó dentro de dos años, mientras que otros pueden tardar más tiempo para responder o tener síntomas más severos que tardan más que aclarar.

Es un efecto duradero común de JDM artritis de la infancia que también pueden ser tratados por un reumatólogo.

Galería

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Enlaces externos

• CureJM
• La Asociación de miositis
• Sitio web de la Fundación de artritis
• Grupo de investigación en dermatomiositis juvenil

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