Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis
| Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis | |
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| Clasificación y recursos externos | |
| DiseasesDB | 33682 |
Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis o fiebre periódica aftosa faringitis y adenopatía cervical (SFPAFA) es una afección médica, normalmente a partir de los niños pequeños, en el cual colmo fiebre se produce periódicamente a intervalos de aproximadamente 3 a 5 semanas, acompañadas con frecuencia por úlceras aftosas-como, faringitis o (adenitis cervicallinfadenopatía cervical). El síndrome fue descrito en 1987 y nombrados dos años más tarde.[1][2][3]
Contenido
- 1 Signos y síntomas
- 2 Causa
- 3 Tratamiento
- 4 Pronóstico
- 5 Enlaces externos
- 6 Referencias
Signos y síntomas
Los síntomas principales de PFAPA son en su nombre: alta periódica fiebre a intervalos de aproximadamente 3 a 5 semanas, así como úlceras aftosas, faringitis o Adenitis. Entre los episodios e incluso durante los episodios, los niños aparecen sanos. Al menos 6 meses de episodios. La diagnosis requiere cultivos negativos recurrentes y que excluir otras causas (como el EBV, CMV, FMF).[3]
Causa
PFAPA se discute con frecuencia junto con otros síndromes de fiebre periódica, pero se desconoce si la causa es principalmente genética o debido a una inicial infección.[3]
Según información reciente que se haya recopilado, ha habido algunos vínculos genéticos que son posibles.
La condición parece ser el resultado de una alteración de la inmunidad innata.[4] Los cambios en el sistema inmunológico son complejos e incluyen la expresión creciente de complemento relacionados con genes (C1QB, C2, SERPING1), los genes relacionados con interleulkin-1 (interleukin-1B, interleuquina 1 RN, CASP1, interleukina 18 RAP) y interferón (AIM2, IP-10/CXCL10) inducida por los genes. Célula de t asociados genes (CD3, CD8B) están regulados hacia abajo. Las llamaradas son acompañadas por concentraciones séricas mayores de linfocitos T activados quimiocinas (IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), G-CSF y proinflamatorias citoquinas (interleuquina 6, Interleucina 18). Las llamaradas también se manifiestan con una linfopenia relativa. Activado CD4(+)/CD25(+) Conteo de linfocitos T correlacionada negativamente con las concentraciones séricas de IP-10/CXCL10, mientras que los linfocitos T CD4(+)/HLA-DR(+) cuenta correlacionó positivamente con las concentraciones séricas de la contrarreguladoras antagonista de los receptores IL-1.
Tratamiento
Un posible tratamiento para PFAPA es una dosis única de prednisona (1 – 2 mg / kg masa corporal) al principio de cada episodio de fiebre. Una sola dosis generalmente termina la fiebre dentro de varias horas. Sin embargo, en algunos niños, prednisona causa los episodios de fiebre que ocurren con mayor frecuencia (y más). En varios estudios, se encontró adenoamigdalectomía para resolver completamente los síntomas.[5][6] Sin embargo otros estudios tuvieron resultados diferentes, siendo más positiva. Los padres de niños con SFPAFA reportan regularmente mejoras después de que los niños han tenido tratamiento quirúrgico. Algunos niños deja de tener episodios, otros tienen una pausa en el ciclo durante unos meses y luego vuelve pero los episodios son menos intensos.
Interleucina-1 inhibición parece ser eficaz en el tratamiento de esta condición.[4]
Pronóstico
Según esta investigación, PFAPA no conduce a otras enfermedades y resuelve espontáneamente como el niño va creciendo, sin efectos físicos a largo plazo.[2] [7] [8] Sin embargo, SFPAFA se ha encontrado en adultos y no puede resolver espontáneamente.[9][fuente no primarios necesitado]
Enlaces externos
- https://exchanges.webmd.com/PFAPA
Referencias
- ^ Thomas, Kenneth Tyson; FEDER, Lawton, Edwards (1999). "Síndrome de fiebre periódica en los niños". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135:: 1 – 5. Doi:10.1016/S0022-3476 (99) 70316-1. de 2008-03-07.
- ^ a b Padeh, Shai; (otros ocho) (1999). "Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía síndrome: características clínicas y resultados". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135 (1): 98 – 101. Doi:10.1016/S0022-3476 (99) 70335-5. PMID10393612. de 2008-03-07.
- ^ a b c Durante mucho tiempo, Sarah S. (1999). "Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y Adenitis (SFPAFA) - lo que no es. ¿Qué pasa?". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135:: 1 – 5. Doi:10.1016/S0022-3476 (99) 70316-1. de 2008-03-07.
- ^ a b Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P, Feder H, Salazar JC, TA Fleisher, señor Brown, Edwards KM, Ward MM, Colbert RA, HW de Sun, madera GM, Barham BK, Jones A, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R, Athreya B, Barron KS, Kastner DL (2011) fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (SFPAFA) es un trastorno de la inmunidad innata y la activación de Th1 responsiva al bloqueo IL-1. Proc Natl Acad Sci U S A
- ^ Licameli, Greg, MD, MHCM; Jeffrey, Jessica, MA; Luz, Jennifer, BS; Jones, Dwight, MD; Kenna, Margaret, MD, MPH, Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, 2008; 2:136-140.
- ^ Greg Licameli, MD, MHCM; Maranda Lawton, MS, PA-C; Margaret Kenna, MD, MPH; Fatma Dedeoglu, MD:Long-término los resultados quirúrgicos de adenoamigdalectomía para Síndrome PFAPA. En: Arch Otolaryngol Head cuello Surg. 2012; 138 (10): 902-906
- ^ https://www.merck.com/mmpe/sec19/ch297/ch297g.html
- ^ https://My.clevelandclinic.org/Disorders/periodic_fever_syndrome/rheumatology_overview.aspx
- ^ Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (mayo de 2008). "Fiebre periódica acompañada de la estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (síndrome PFAPA) en los adultos.". La revista de asociación médica de Israel: IMAJ 10 (5): 358 – 60. PMID18605359.
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