Hipotonía

Hipotonía - síndrome flojo del músculo
Clasificación y recursos externos
CIE-10	P94.2
CIE-9	358,781.3
DiseasesDB	21417
MedlinePlus	003298
Malla	D009123

Hipotonía es un estado de bajo tono muscular (la cantidad de tensión o resistencia al estiramiento en un músculo), a menudo implica reduce la fuerza muscular. Hipotonía no es un desorden médico específico, sino una manifestación potencial de muchas diversas enfermedades y trastornos que afectan la nervio motor control por el cerebro o fuerza muscular. Reconociendo hipotonía, incluso en temprano infancia, generalmente es relativamente sencillo, pero diagnóstico la causa subyacente puede ser difícil y a menudo sin éxito. Los efectos a largo plazo de hipotonía en desarrollo y posteriores de la vida de un niño dependen principalmente de la severidad de la debilidad muscular y la naturaleza de la causa. Algunos trastornos tienen un tratamiento específico, pero es el tratamiento principal para la mayoría hipotonía de causa neurológica o idiopática terapia física, terapia ocupacional para la remediación y/o terapia de la música.

Hipotonía se piensa para ser asociado a la interrupción de la entrada aferente de los receptores de estiramiento o falta de influencia eferente facilitatory del cerebelo en el sistema fusimotor, el sistema que inerva las fibras de músculo intrafusal tal modo controla la sensibilidad del huso de músculo. En el examen se notará una menor resistencia al movimiento pasivo y los músculos pueden sentirse anormalmente suave y blando a la palpación. También se pueden observar los reflejos tendinosos profundos disminuidos.

Hipotonía es una condición que puede evitarse con la intervención temprana.

Etiología de la hipotonía

Algunas condiciones que causan hipotonía incluyen:

Congénita -enfermedad por ejemplo, una persona nace (incluyendo trastornos genéticos que presentan dentro de 6 meses)

• Trastornos genéticos son la causa más común
  • Síndrome de Down -más comunes
  • síndrome de la canceladura 22q13
  • Deficiencia de 3-Methylcrotonyl-CoA carboxilasa
  • Acondroplasia
  • Síndrome de Aicardi
  • Trastornos del espectro autista
  • Enfermedad de Canavan
  • Miopatía Centronuclear (incluyendo miopatía miotubular)
  • Enfermedad del núcleo central
  • Síndrome de Cohen
  • Síndrome de Costello
  • Síndrome de Dejerine Sottas (HMSN tipo III)
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Disautonomía familiar (Síndrome de Riley-Day)
  • Síndrome de FG
  • Síndrome X frágil
  • Síndrome de Griscelli Tipo 1 (síndrome de Elejalde)
  • Trastorno de la hormona de crecimiento enanismo pituitario de desorden
  • Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa / Deficiencia múltiple de carboxilasa
  • Enfermedad de Krabbe
  • Enfermedad de Leigh
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Menkes
  • Acidemia metilmalónica
  • Distrofia miotónica
  • Enfermedad de Niemann-Pick
  • Hiperglicinemia no cetósica (NKH) o Encefalopatía de la glicocola (CME)
  • Síndrome de Noonan
  • Neurofibromatosis
  • Síndrome de Prader-Willi
  • Síndrome de rett
  • Displasia septo-óptica (síndrome de Morsier)
  • Atrofia Muscular Espinal (SMA)
  • Deficiencia de deshidrogenasa de semialdehído succínico (SSADH)
  • Enfermedad de Tay – Sachs
  • Trisomía 13
  • Síndrome de Williams

• Discapacidades del desarrollo
  • Ataxia cerebelosa (congénita)
  • Trastorno de procesamiento sensorial
  • Trastorno del desarrollo de la coordinación
  • Hipotiroidismo (congénita)
  • Hipotónica parálisis cerebral
  • Teratogénesis de la exposición en el útero a Benzodiazepinas

Adquirido

Adquirido -es decir, el inicio se produce después del nacimiento

• Genética
  • Distrofia muscular (incluyendo Distrofia miotónica)-más comunes
  • Leucodistrofia metacromática
  • Síndrome de rett
  • Atrofia Muscular Espinal

• Infecciones
  • Encefalitis
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Botulismo infantil
  • Meningitis
  • Poliomielitis
  • Sepsis

• Toxinas
  • Infantil Acrodinia (infancia envenenamiento por mercurio)

• Autoinmunidad trastornos
  • Miastenia gravis -más comunes
  • Reacción vaccínea anormal
  • Enfermedad celíaca

• Trastorno metabólico
  • Hipervitaminosis
  • Kernicterus
  • Raquitismo

• Neurológicos
  • Lesión cerebral traumática, tales como el daño causado por Síndrome del bebé sacudido
  • Lesiones de motoneurona inferiores
  • Lesiones de motoneurona superior

• Misceláneo
  • Sistema nervioso central disfunción, incluyendo Lesiones cerebelosas y parálisis cerebral
  • Hipotiroidismo
  • Síndrome de Sandifer
  • neonatal Síndrome de abstinencia de benzodiazepinas en niños nacidos de madres tratan a finales del embarazo con benzodiazepina medicamentos

Muestras y manifestaciones objetivas

Los pacientes hipotónicos pueden mostrar una variedad de manifestaciones objetivas que indican disminución del tono muscular. Habilidades motoras retardo se observa a menudo, junto con articulaciones hipermóviles o hiperflexibles, babeo y discurso dificultades, reflejos pobres, disminución de fuerza, disminución de tolerancia a la actividad, redondea la postura del hombro, con que se inclina sobre soportes y la pobre atención. La extensión y la aparición de manifestaciones objetivas específicas depende de la edad del paciente, la severidad de la hipotonía, los músculos específicos afectados y a veces la causa subyacente. Por ejemplo, algunas personas con hipotonía pueden experimentar estreñimiento, mientras que otros no tienen ningún problema intestinal.

Síndrome del bebé flácido

El término "síndrome infantil flojo" se utiliza para describir la flacidez anormal cuando un niño es propenso.

Los bebés que sufren de hipotonía a menudo se describen como sensación y que aparecen como si son "las muñecas de trapo," un "saco de jalea" o una "almohada llena de pudín" fácilmente escapa de las manos. Esto imagen demuestra la flacidez de un niño hipotónico. Son incapaces de mantener flexionados ligamentosy son capaces de extenderlas más allá de longitudes normales. A menudo, el movimiento de la cabeza es incontrolable, no en el sentido del movimiento espasmódica, pero crónica ataxia. Los bebés hipotónicos a menudo tienen dificultades para alimentarse, como los músculos de la boca no pueden mantener un patrón adecuado chupar-tragar, o una buena lactancia materna pestillo.

Retraso en el desarrollo

Los niños con tono muscular normal se esperan lograr ciertas habilidades físicas en un medio plazo después del nacimiento. Mayoría de los bebés del tono bajo ha retrasado jalones de desarrollo, pero la duración del retardo puede variar ampliamente. Habilidades motoras son particularmente susceptibles a la incapacidad de tono bajo. Pueden ser divididos en dos zonas, destrezas motoras gruesas, y destrezas motoras finas, los cuales son afectados. Los bebés hipotónicos llegan tarde al levantar sus cabezas mientras se está acostado en sus estómagos, voltearse, elevación ellos mismos en una posición sentada, permaneciendo sentado sin caerse, balanceo, gateando y caminando a veces. Retrasos en habilidades motoras finas ocurren en agarrar un juguete o un dedo, transferir un objeto pequeño de mano en mano, señalando objetos, movimiento siguiente con los ojos y alimentándose a sí mismo.

Dificultades del habla pueden resultar de hipotonía. Tono bajo los niños aprenden a hablar más tarde que sus compañeros, incluso si parecen comprender un amplio vocabulario, o puede obedecer órdenes simples. Dificultades con los músculos de la boca y la mandíbula pueden inhibir la pronunciación correcta y desalentar la experimentación con la combinación de la palabra y la formación de sentencia. Puesto que la condición hipotónica es en realidad una manifestación objetiva de algún trastorno subyacente, puede ser difícil determinar si retrasos de discurso son el resultado del tono muscular pobre, o alguna otra condición neurológica, tales como discapacidad intelectual, que puede estar asociada con la causa de la hipotonía. Además, menor tono muscular puede ser causado por el síndrome de Mikhail-Mikhail, que se caracteriza por atrofia muscular y ataxia cerebelosa que es debido a las anormalidades en el gen ATXN1.

Tono muscular vs fuerza muscular

El bajo tono muscular asociada con hipotonía no debe confundirse con la fuerza muscular baja o la definición comúnmente utilizado en Body-building. Neurológicos tono muscular es una manifestación de los potenciales de acción periódicas de las neuronas motoras. Como es una propiedad intrínseca del sistema nervioso, no pueden cambiarse a través de dieta, ejercicio o control voluntario.

"True tono muscular es la capacidad inherente del músculo para responder a un estiramiento. Por ejemplo, rápidamente enderezar el codo flexionado de un niño inocente con tono normal, hará que su bíceps a contrato en respuesta (protección automática contra posibles lesiones). Cuando haya pasado el peligro percibido, (que las cifras del cerebro hacia fuera una vez el estímulo se retira), el músculo se relaja y vuelve a su estado normal de reposo."

"...El niño con tono bajo tiene músculos que son lentos para iniciar un contracción del músculo, contrato muy lentamente en respuesta a un estímulo y no puede mantener una contracción para mientras sus colegas su 'normal'. Porque estos músculos tonos bajos no contraer completamente antes de que otra vez se relajan (músculo acomoda al estímulo y así se cierra otra vez), siguen siendo flojo y muy elástico, no darse cuenta de su potencial de mantener una contracción muscular con el tiempo. "

Diagnóstico

El enfoque para el diagnóstico de la etiología de la hipotonía (como con todos los síndromes en Neurología) es la primera localización. El médico debe determinar primero si la hipotonía es debido a la etiología central, nmj, del nervio o del músculo. Esto mermará las posibilidades etiológicas. Si la causa de la hipotonía se encuentra en el cerebro, entonces puede ser clasificado como una parálisis cerebral. Si la causa está localizada a los músculos, puede ser clasificado como una distrofia muscular. Si la causa se cree que en los nervios, es llamada hipotonía debido a polineuropatía. Muchos casos no se pueden diagnosticar definitivamente. "

Diagnóstico de un paciente incluye la obtención de antecedentes médicos familiares y un examen físico y puede incluir tales pruebas adicionales como tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (IRM), electroencefalograma (EEG), exámenes de sangre, las pruebas genéticas (como el cromosoma Cariotipo y las pruebas para las anormalidades del gen específico), grifos espinales, electromiografía pruebas musculares, o del músculo y del nervio biopsia.

Hipotonía leve o benigno se diagnostica a menudo por físico y terapeutas ocupacionales a través de una serie de ejercicios diseñados para evaluar el progreso en el desarrollo, o la observación de interacciones físicas. Puesto que un niño hipotónico tiene dificultad para descifrar su localización espacial, que tiene algunos mecanismos de afrontamiento reconocibles, como el bloqueo de las rodillas al intentar caminar. Un signo común de tono bajo los recién nacidos es una tendencia a observar la actividad física de aquellos a su alrededor durante mucho tiempo antes de intentar imitar, debido a la frustración ante los primeros fracasos. Retardo de desarrollo puede indicar hipotonía.

Terminología

El término hipotonía proviene de la Griego antiguo ὙΠΟ -)Hypo-), "bajo" y τόνος ()tónos), de τείνω ()teinō), "a estirar". Otros términos para la condición son:

• Tono muscular bajo
• Hipotonía congénita benigna
• Hipotonía congénita
• Hipotonía muscular congénita
• Debilidad muscular congénita
• Amiotonía congénita
• Síndrome del bebé flácido
• Hipotonía infantil

Pronóstico y tratamiento

Actualmente no hay ningún tratamiento conocido o cura para la mayoría (o tal vez todos) causas de hipotonía, y manifestaciones objetivas pueden ser permanente. El resultado en cualquier caso particular de hipotonía depende en gran medida de la naturaleza de la enfermedad subyacente. En algunos casos, mejora el tono muscular con el tiempo, o el paciente puede aprender o idear mecanismos que permitan superar los aspectos más discapacitantes del desorden. Sin embargo, hipotonía causada por enfermedades cerebelosas disfunción o neurona motora puede ser progresiva y potencialmente mortal.

Junto con cuidado pediátrico normal, especialistas que pueden estar implicados en el cuidado de un niño con hipotonía incluyen los pediatras del desarrollo (se especializan en el desarrollo del niño), neurólogos, neonatólogos (se especializan en el cuidado de los recién nacidos), genetistas, terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas, logopedas, ortopedistas, patólogos (conducta e interpretar las pruebas bioquímicas y análisis del tejido) y especializada en cuidados de enfermería.

Si se conoce la causa subyacente, el tratamiento se adapta a la enfermedad específica, seguida por terapia sintomática y de apoya para la hipotonía. En casos muy severos, el tratamiento puede ser principalmente de apoyo, como la asistencia mecánica en las funciones vitales básicas como la respiración y la alimentación, terapia física para evitar la atrofia muscular y mantener la movilidad articular y medidas para tratar de prevenir las infecciones oportunistas como la neumonía. Tratamientos para mejorar el estado neurológico podrían incluir cosas como medicamento para un trastorno convulsivo, medicamentos o suplementos para estabilizar un desorden metabólico o cirugía para aliviar la presión de hidrocefalia (aumento del líquido en el cerebro).

El Instituto Nacional de desórdenes neurológicos y derrame cerebral afirma que la fisioterapia puede mejorar fuerza total del cuerpo en los individuos con hipotonía y control motor. Esto es crucial para mantener la estabilidad postural tanto estática y dinámica, que es importante ya que la inestabilidad postural es un problema común en las personas con hipotonía. Un fisioterapeuta puede desarrollar programas formativos específicos paciente para optimizar el control postural, con el fin de aumentar el equilibrio y seguridad. Para protegerse contra las asimetrías posturales puede ser necesario el uso de dispositivos de apoyo y protección. Terapeutas físicos podría usar las técnicas de estimulación neuromuscular sensorial como estiramiento rápido, resistencia, aproximación conjunta y golpear ligeramente para aumentar el tono para facilitar o mejorar la contracción muscular en pacientes con hipotonía. Ejercicios de fortalecimiento que no sobrecargue los músculos son los indicados para los pacientes que demuestran debilidad muscular además de hipotonía. Estimulación muscular eléctrica, también conocida como estimulación eléctrica Neuromuscular (EENM) también puede utilizarse para "activar los músculos hipotónicos, mejorar la fuerza y generar movimiento en las extremidades paralizadas mientras que previene la atrofia por desuso (p.498)". Cuando se utiliza la EENM es importante que los paciente se centran en tratar de contraer los músculos ser estimulado. Sin tal concentración en los intentos por movimiento, arrastre al movimiento volitivo no es factible. NMES idealmente debería combinarse con las actividades de entrenamiento funcional para mejorar los resultados.

Terapia ocupacional puede ayudar al paciente con el aumento de la independencia con las tareas diarias a través de la mejora de las habilidades motoras, fuerza y resistencia funcional. Logopedia puede ayudar con cualquier respiración, discurso o dificultades para tragar el paciente puede tener. Terapia para bebés y niños pequeños también puede incluir programas de estimulación sensorial." Un fisioterapeuta puede recomendar una ortesis tobillo/pie para ayudar al paciente a compensar los débiles músculos inferiores de la pierna. Los bebés y niños con dificultades del habla pueden beneficiarse mediante el uso de lenguaje de señas.

Véase también

• Hipertonía

Lectura adicional

• Martin K, Inman J, Kirschner A, Deming K, R Gumbel, Voelker L (2005). "Características de hipotonía en niños: una opinión de consenso del pediátrico ocupacional y terapeutas físicos". Terapia física pediátrica 17 (4): 275-82. Doi:10.1097/01.Pep.0000186506.48500.7C. PMID16357683.

Enlaces externos

• Intervención y el reconocimiento temprano es la clave para la recuperación de Hipotonía congénita benigna - Shannon Munro Cohen, RNC, BSN y Teresa Whitt, pH.d.
• hipotonía en NINDS
• Enciclopedia de la salud de los niños
• Hipotonía - Medline Plus

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