Nefritis lúpica

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Nefritis lúpica
Clasificación y recursos externos
Diffuse proliferative lupus nephritis - high mag.jpg
Micrografía de la nefritis del lupus proliferativa difusa muestra matriz mesangial creciente e hipercelularidad mesangial. Biopsia del riñón. Tinción de PAS.
CIE-10 M32.1+N08.5*
CIE-9 583.81
MedlinePlus 000481
eMedicine Med/1597
Malla D008181

Nefritis lúpica es una inflamación del riñón causado por lupus eritematoso sistémico (SLE), una enfermedad de la sistema inmune. Aparte de los riñones, SLE también puede dañar el piel, articulaciones, sistema nervioso y prácticamente cualquier órgano o sistema del cuerpo.

Contenido

  • 1 Signos y síntomas
  • 2 Diagnóstico
  • 3 Tratamiento
  • 4 Referencias
  • 5 Enlaces externos

Signos y síntomas

Los síntomas generales del lupus incluyen erupción malar, erupción discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis no erosiva, pleuropericarditis, enfermedad renal, las manifestaciones neurológicas y trastornos hematológicos.

Clínicamente, SLE generalmente se presenta con fiebre, pérdida de peso (100%), artralgias, sinovitis, artritis (95%), pleuritis, pericarditis (80%), erupción malar facial, fotodermatosis, alopecia (75%), anemia, leukopaenia, trombocitopenia y trombosis (50%).

Aproximadamente la mitad de los casos de SLE demostrar signos de nefritis del lupus en un momento u otro. Los signos renales específicas incluyen proteinuria (100%), síndrome nefrótico (55%), moldes granulares (30%), los moldes del glóbulo rojo (10%), microhematuria (80%), macrohematuria (2%), reducida la función renal (60%), GNRP (30%), ARF (2%), hipertensión (35%), hiperpotasemia (15%) y anormalidades tubulares (70%).

Diagrama de los cambios patológicos en un glomérulo visible mediante microscopía electrónica en la nefritis SLE. Negro: complejo inmune; violeta oscuro: membrana del sótano; Rosa: endotelio; verde: epitelio visceral; luz púrpura: células mesangiales

En histología, (mesangial mínima) enfermedad en etapa I tiene una apariencia normal bajo microscopia ligera, pero los depósitos mesangial son visibles bajo microscopia electrónica. En esta etapa un análisis de orina es típicamente normal.

etapa II enfermedad (proliferativa mesangial) destaca por expansión hipercelularidad y matriz mesangial. Puede observarse hematuria microscópica con o sin proteinuria. Hipertensión arterial, síndrome nefrótico y la insuficiencia renal aguda son raras en esta etapa.

etapa III enfermedad (nefritis lúpica focal) está indicada por las lesiones escleróticas que implican menos del 50% de los glomérulos, que pueden ser segmentaria o global y activa o crónica, con endocapillary o las lesiones proliferativas extracapillary. Bajo microscopia electrónica, se observan depósitos subendoteliales y algunos cambios mesangiales pueden estar presentes. Inmunofluorescencia revela la supuesta mancha "Full House", tinción positiva para IgG, IgA, IgM, C3, y C1q. clínicamente, hematuria y proteinuria está presente, con o sin síndrome nefrótico, hipertensión y creatinina del suero elevada.

Difundir la nefritis lúpica proliferativa; fotografía muestra la apariencia clásica de "pulgas" de la superficie cortical en la glomerulonefritis proliferativa difusa

nefritis lúpica IV etapa (proliferativa difusa) es el más severo y el subtipo más común. Más del 50% de glomérulos están involucrado. Las lesiones pueden ser segmentaria o global y activa o crónica, con endocapillary o las lesiones proliferativas extracapillary. Bajo microscopia electrónica, se observan depósitos subendoteliales y algunos cambios mesangiales pueden estar presentes. Inmunofluorescencia revela la supuesta mancha "Full House", tinción positiva para IgG, IgA, IgM, C3, y C1q. clínicamente, hematuria y proteinuria están presentes, con frecuencia con síndrome nefrótico, hipertensión, hipocomplementemia, títulos elevados anti-dsDNA y creatinina del suero elevada.

A lesión de alambre-lazo se puede presentar en etapa III y IV. Esto es un lazo capilar glomerular con la deposición del complejo inmune subendotelial es circunferencial alrededor del lazo. Etapa V se denota por una membrana del sótano uniformemente espesada, eosinófila. Etapa III y IV se diferencian solamente por el número de glomérulos involucrados (que es sujeta al sesgo inherente de la muestra), pero clínicamente la presentación y el pronóstico tanto esperan a ser más severa en etapa IV frente a la etapa III.

Etapa V (nefritis lúpica membranosa) se caracteriza por difuso engrosamiento de la pared capilar glomerular (segmentally o a nivel mundial), con engrosamiento de la membrana difusa y los depósitos subepiteliales vistos bajo microscopia electrónica. Clínicamente, etapa V se presenta con síntomas de síndrome nefrótico. Hematuria microscópica e hipertensión pueden también sido visto. Creatinina plasmática es generalmente normal o ligeramente elevada, y etapa V no puede presentarse con cualquier otras manifestaciones clínicas/serológica de SLE (los niveles de complemento pueden ser normales; Ab anti-ADN no puede ser detectable). Etapa V también predispone a las complicaciones individuales a trombótica afectadas como trombosis de la vena renal o émbolos pulmonares.

Generalmente se incluye una etapa final por practicantes de la mayoría, la etapa VI, o nefritis lúpica esclerosante avanzada. Está representado por esclerosis Global que involucra más de 90% de los glomérulos y representa la curación de la lesión inflamatoria previa. Glomerulonefritis activa generalmente no está presente. Esta etapa se caracteriza por la disfunción renal lentamente progresiva, con sedimento de la orina relativamente suave. Respuesta a la inmunoterapia es generalmente pobre.

Una inclusión tubuloreticulares es también característica de la nefritis lúpica y puede ser vista bajo microscopia electrónica en todas las etapas. Sin embargo, no es diagnóstica como existe en otras condiciones. Se piensa para ser debido a la exposición crónica de interferón.

Diagnóstico

Depende de la diagnosis de la nefritis lúpica sangre pruebas, Análisis de orinaRayos x, ultrasonido exploraciones de los riñones y un riñón biopsia. En un análisis de orina, se encuentra un cuadro nefrítico y RBC moldes, glóbulos rojos y protenuria se encuentra.

El Organización Mundial de la salud ha dividido la nefritis lúpica en cinco etapas basadas en la biopsia. Esta clasificación fue definida en 1982 y revisada en 1995.[1]

  • Clase i glomerulonefritis mesangial mínima que es histológico normal en microscopia ligera pero con depósitos mesangiales en microscopia electrónica. Constituye alrededor del 5% de los casos de nefritis lúpica.[2] La insuficiencia renal es muy rara en este formulario.[2]
  • Clase II se basa en la constatación de nefritis lúpica proliferativa mesangial. Esta forma típicamente totalmente responde al tratamiento con corticoesteroides. Constituye aproximadamente el 20% de los casos.[2] La insuficiencia renal es rara en este formulario.[2]
  • Es clase III nefritis proliferativa focal y a menudo con éxito responde al tratamiento con altas dosis de corticoesteroides. Constituye aproximadamente el 25% de los casos.[2] La insuficiencia renal es infrecuente en este formulario.[2]
  • Clase IV nefritis proliferativa difusa. Esta forma se trata principalmente con corticosteroides y medicamentos inmunosupresores. Constituye aproximadamente el 40% de los casos.[2] La insuficiencia renal es común en este formulario.[2]
  • Clase V nefritis membranosa y se caracteriza por pérdida extrema de edema y proteína. Constituye cerca del 10% de los casos.[2] La insuficiencia renal es infrecuente en este formulario.[2]

Los medicamentos se prescriben esa disminución de la hinchazón, bajar la presión arterial y disminuir la inflamación mediante la supresión del sistema inmune: los pacientes pueden necesitar controlar la ingesta de proteínas, sodio y potasio. Pacientes con enfermedad severa deben restringir la ingesta de sodio a 2 gramos por día y el límite líquido también. Dependiendo de la histología, la función renal y el grado de proteinuria, los pacientes pueden requerir esteroides regímenes de tratamiento o quimioterapia como ciclofosfamida, azatioprina, mofetil micofenolato o ciclosporina.

Tratamiento

Los regímenes de fármacos prescritos para la nefritis del lupus incluyen micofenolato mofetil (MMF), intravenoso ciclofosfamida con corticosteroides y el supresor inmune azatioprina con corticoesteroides. MMF y ciclofosfamida con corticosteroides son igualmente eficaces en el logro de la remisión de la enfermedad. MMF es más segura que la ciclofosfamida con corticosteroides, con menos posibilidades de causar insuficiencia ovárica, problemas inmunitarios o pérdida del cabello. También funciona mejor con corticosteroides para el tratamiento de mantenimiento con azatioprina.[3]

Referencias

  1. ^ Weening JJ, D'Agati VD, Schwartz MM, et al. (Febrero de 2004). "La clasificación de glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico Revisitada". J Am Soc Nephrol. 15 (2): 241-50. Doi:10.1097/01.ASN.0000108969.21691.5D. PMID14747370.
  2. ^ a b c d e f g h i j Tabla 6-4 en: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-up a la medicina (serie Step-up). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN0-7817-7153-6.
  3. ^ Henderson, L.; Masson, P.; Craig, JC.; FLANC, RS.; Roberts, MA.; Strippoli, GF.; Webster, A.C. (2012). "Tratamiento para la nefritis lúpica". Cochrane Database Syst Rev 12:: CD002922. Doi:10.1002/14651858.CD002922.pub3. PMID23235592.

Enlaces externos

  • Lupus Foundation of America, Inc.
  • Lupus Research Institute
  • S.L.E. Lupus Foundation
  • Lupus International
  • Ensayo clínico de acceso para la nefritis lúpica

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