Proteína del mieloma
A proteína del mieloma es un anormal inmunoglobulina fragmento o cadena ligera de inmunoglobulina se produce en exceso por un anormal clonal proliferación de células de plasma, típicamente en mieloma múltiple. Otros términos para tal proteína son Proteína M, Componente M, proteína Spike, o paraproteína. Esta proliferación de la proteína del mieloma tiene varios efectos nocivos en el cuerpo, incluyendo la función inmune deteriorada, anormalmente alta viscosidad ("grueso") de la sangre, y riñón daño.
El mieloma es un tumor maligno de las células plasmáticas. Células plasmáticas producen inmunoglobulinas que comúnmente se denominan anticuerpos. Hay literalmente miles de anticuerpos diferentes, cada uno compuesto por pares de cadenas pesadas y ligeras. Los anticuerpos normalmente se agrupan en cinco tipos: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Cuando alguien contrae mieloma, un clon maligno, un pícaro células plasmáticas se reproduce en forma descontrolada, dando lugar a la sobreproducción de anticuerpos específicos que fue diseñado para producir. Cada tipo de anticuerpo tiene un número diferente de cadena ligera y pesada cadena pares. Como resultado, hay una característica distribución normal de las células plasmáticas en la sangre por el peso molecular. Cuando hay un clon maligno, generalmente hay sobreproducción de anticuerpos sola, dando como resultado un "pico" en la distribución normal, que se llama una espiga M (o pico monoclonal). Personas a veces desarrollan una condición llamada (MGUSGammapatía monoclonal de significación indeterminada), donde hay sobreproducción de un anticuerpo pero la condición es benigna (no amenaza la salud del paciente). Una explicación de la diferencia entre el mieloma múltiple y MGUS puede encontrarse en el manual del paciente de la Fundación Internacional del mieloma[1] y revisión sucinta[2]
Detección de paraproteínas en la orina o sangre más a menudo se asocia con benigno gammapatía monoclonal de significación indeterminada (MGUS), donde permanecen "silenciosos",[3] y mieloma múltiple. Un exceso en la sangre se denomina paraproteinemia. Paraproteínas forman una estrecha banda, o 'spike' en electroforesis de proteínas como son exactamente la misma proteína. A diferencia de los anticuerpos de la inmunoglobulina normal, paraproteínas no pueden combatir las infecciones.
Medición de cadena ligera libre de suero puede detectar las cadenas ligeras libres en la sangre. Se denominan monoclonales cadenas ligeras libres en suero y orina Proteínas de Bence Jones.
Contenido
- 1 Historia
- 2 Interpretación sobre la detección
- 3 Véase también
- 4 Referencias
- 5 Enlaces externos
Historia
El concepto y el término paraproteína fueron introducidos por la Berlín patólogo Dr. Kurt Apitz en 1940,[4] en aquel momento el Oberarzt el Instituto patológico de la Charité hospital.[5]
Permitida el estudio detallado de las inmunoglobulinas, que finalmente condujo a la producción de paraproteínas anticuerpos monoclonales en 1975.
Interpretación sobre la detección
Suero de la sangre es diagnóstico de paraproteína niveles de más de 30 g/L mieloma múltiple, según los criterios de diagnóstico de la Grupo de trabajo internacional del mieloma,[6] que se actualizaron en 2009.[7] Detección de paraproteína en suero de menos de 30 g/L se clasifica como gammapatía monoclonal de significación indeterminada en casos donde las células plasmáticas clonales constituyen menos del 10% en la biopsia de médula ósea y no ninguna debilitación de órganos o tejidos relacionados con el mieloma.[6][7]
Véase también
- Tuftsina
Referencias
- ^ "Manual de pacientes de mieloma múltiple". International Myeloma Foundation.
- ^ "Revisión sucinta de mieloma múltiple". International Myeloma Foundation.
- ^ Maniatis A (1998). "Fisiopatología de la producción de paraproteínas.". Ren Fail 20 (6): 821 – 8. Doi:10.3109/08860229809045179. PMID9834980.
- ^ K Apitz. Die Paraproteinosen. Über die Störungen des Eiweißstoffwechsels bei Plasmozytomen. Virchows Arch Pathol Anat 1940; 306:630-699.
- ^ McDevitt HO. Albert Hewett Coons. En: "Memorias biográficas", Academia Nacional de Ciencias 1996; 69:26-37. ISBN 0-309-05346-3. Texto completo.
- ^ a b International Myeloma Working Group (2003). "Criterios para la clasificación de Gammopatías Monoclonales, mieloma múltiple y trastornos relacionados: un informe del grupo de trabajo internacional del mieloma". Br. J. Haematol. 121 (5): 749 – 57. Doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x. PMID12780789.
- ^ a b Kyle RA, Rajkumar SV (enero de 2009). "Criterios para el diagnóstico, puesta en escena, risk assessment estratificación y respuesta del mieloma múltiple". Leucemia 23 (1): 3 – 9. Doi:10.1038/Leu.2008.291. PMC2627786. PMID18971951.
Enlaces externos
- Paraproteínas en las E.E.U.U. Biblioteca Nacional de medicina Encabezamientos de materia médica (Malla)
- Recurso educativo para paraproteínas
- Paraproteína mecanografía