Síndrome antifosfolípido catastrófico
Síndrome antifosfolípido catastrófico, TAPAS, también conocido como Síndrome de Asherson, es una agudo y complejo proceso biológico que conduce a oclusión de los pequeños vasos de diversos órganos. Primero fue descrito por Ronald Asherson en 1992. El síndrome exhibe trombótica microangiopatía, trombosis múltiple de órganosy en algunos casos necrosis de los tejidos y se considera un Extreme o variante catastrófica de la síndrome antifosfolípido.
TAPAS tiene una tasa de mortalidad de alrededor del 50%. Con el establecimiento de un registro de las tapas más se ha aprendido acerca de este síndrome, pero la causa sigue siendo elusiva. Infección, trauma, medicación o cirugía puede identificarse en aproximadamente la mitad de las casos como "disparador". Se cree que las citoquinas están activadas los conduce a un tormenta de citoquinas con las consecuencias potencialmente fatales de fallo orgánico. Trombocitopenia es un hallazgo común. Pacientes exhiben un resultado positivo para los anticuerpos antilipid, típicamente IgG y pueden o no pueden tener una historia de Lupus u otro enfermedad del tejido conectivo Asociación con otra enfermedad como el lupus se llama un APS secundario a menos que incluye los criterios de definición para los casquillos.
Clínicamente, el síndrome afecta a por lo menos tres órganos y puede afectar muchos sistemas de órganos. Trombosis periférica pueden ser encontrada que afectan a las venas y arterias. Trombosis intraabdominal puede causar dolor. Cardiovascular, nervioso, corazón, sistema renal y pulmonar las complicaciones son comunes. El paciente puede exhibir piel púrpura y necrosis. Manifestaciones cerebrales pueden conducir a la encefalopatía y convulsiones. Infartos del miocardio puede ocurrir. Trazos pueden ocurrir debido a la arterial participación de coagulación. Puede producir la muerte de falla múltiple de órganos.
Los tratamientos pueden involucrar los siguientes pasos:
- La prevención incluye el uso de antibióticos para la infección y parenteral anticoagulación para los pacientes susceptibles.
- Terapia específica incluye el uso de anestesia intravenosa heparina y corticoesteroides,[1] y, posiblemente, intercambios de plasma, intravenoso inmunoglobulina.
- Pueden tener medidas adicionales que deben tomarse para gestionar problemas circulatorios, insuficiencia renal, y dificultad respiratoria.
Referencias
- Walsh, N: "cuadro clínico todavía emergiendo en registro de tapas". Ob.Gyn.News 2006; 41:25.
- Asherson, RA. "Síndrome del antifosfolípido catastrófico (Asherson)". Comentarios de autoinmunidad 2005; 5:48-54. [1]
- Fundación Síndrome de Hughes [2]
- Fundación APS de America, INC [3]
- ^ MD Consult Consultado el 2009-06-02
Enlaces externos
- REGISTRO de tapas