Síndrome del antisynthetase

Ir a: navegación, búsqueda de
Síndrome anti-sintetasa
Clasificación y recursos externos
DiseasesDB ddb34912

Síndrome anti-sintetasa es un rara médicos síndrome de asociada a Enfermedad pulmonar intersticial, Dermatomiositis, y Polimiositis y otros enfermedades autoinmunes.[1][2]

Contenido

  • 1 Signos y síntomas
  • 2 Patogénesis
  • 3 Anticuerpos del antisynthetase
  • 4 Diagnóstico
  • 5 Tratamiento y pronóstico
  • 6 Referencias
  • 7 Enlaces externos

Signos y síntomas

Como un síndrome de, esta condición está mal definida. Criterios diagnósticos requieren uno o más anticuerpos del antisynthetase (que tienen como objetivo enzimas tRNA sintetasa) y uno o más de las siguientes tres características clínicas: la enfermedad pulmonar intersticial, Miopatía inflamatoria y poliartritis inflamatoria que afecta a las articulaciones pequeñas simétricamente. Otras funciones de apoyo pueden incluir fiebre, fenómeno de Raynaud y "mecánica manos"-una piel gruesa y agrietada generalmente en las palmas y las superficies radiales de los dígitos.[3]

La enfermedad rara como es, es más frecuente en mujeres que en hombres. El diagnóstico precoz es difícil, y los casos más leves pueden no detectarse. Además, la enfermedad pulmonar intersticial puede ser la única manifestación de la enfermedad. Enfermedad severa puede desarrollar con el tiempo, con recaídas intermitentes.[4]

Patogénesis

Se postula que se forman los autoantígenos contra aminoacil-tRNA sintetasas. El synthethases se puede implicar en el reclutamiento de células presentadoras de antígeno e inflamatorias en el sitio de lesión muscular o pulmón. La vía molecular específica del proceso espera aclaración.[4]

Anticuerpos del antisynthetase

El anticuerpo más común es "Anti-Jo-1" el nombre de John P, un paciente con enfermedad pulmonar intersticial detectados en 1980 y polimiositis.[5] Este anticuerpo se ve comúnmente en pacientes con manifestaciones pulmonares del síndrome. Otros anticuerpos posibles incluyen:-Anti-PL-7 - Anti-PL-12 - Anti-EJ-Anti-OJ-Anti-KS-Anti-Zo-Anti-Ha-años-Anti-SRP [6]

Diagnóstico

En presencia de síntomas sospechosos una serie de pruebas son útiles en el diagnóstico:[4]

  • Las enzimas del músculo a menudo son elevadas, es decir creatina-cinasa
  • Pruebas de anticuerpos anti-Jo-1
  • Electromiografía
  • Biopsia del músculo
  • Pruebas de función pulmonar
  • Biopsia del pulmón

En ciertas situaciones, pruebas de otros anticuerpos específicos imágenes (resonancia magnética, tomografía computarizada torácica de alta resolución) y evaluación de deglución pueden ser necesaria.

Tratamiento y pronóstico

Por desgracia, tratamiento para el síndrome anti-sintetasa es limitada y normalmente implica fármacos inmunosupresores tales como glucocorticoides. Para los pacientes con afectación pulmonar, es la complicación más grave de este síndrome fibrosis pulmonar y su posterior hipertensión pulmonar.

Terapia inmunosupresiva adicional puede ser necesario e incluyen azatioprina o metotrexato.[4]

Pronóstico está determinado por el grado de implicación pulmonar y su progresión.

Referencias

  1. ^ Bergoin, C.; Bure M; JY Tavernier; Lamblin C; Maurage CA; Remy-Jardin M; Wallaert B (junio de 2002). "El síndrome anti-sintetasa". Des Maladies Respiratoirs de revista (en francés) 19 (3): 371-374. PMID12161705.
  2. ^ Hervier, B.; B. Wallaert, E. Hachulla, D. Adoue, Lauque D., M. Audrain, B. Camara, B. Fournie, B. Couret, P. Y. Hatron, S. Dubucquoi, M. Hamidou (2010). "Las manifestaciones clínicas del síndrome anti-sintetasa positivo para los anticuerpos anti-alanil-tRNA sintetasa (anti-PL12): un estudio retrospectivo de 17 casos". Reumatología 49 (5): 972 – 976. Doi:10.1093/Rheumatology/kep455. ISSN1462-0324.
  3. ^ Un hombre con fiebres, arthrhalgias e infiltrados pulmonares, L Christopher-Stine et al, NEJM 367:2134-2147.
  4. ^ a b c d Chatterjee S, Prayson R, Fraver C. "del Antisynthetase síndrome: no sólo una miopatía inflamatoria.". Cleveland Clinic Journal de medicina 2013; 80:655-666. Doi:10.3949/ccjm.80A.12171.
  5. ^ Nishikai M, Reichlin M. "Heterogeneidad de precipitar los anticuerpos en dermatomiositis y polimiositis.". Artritis Rheum 1980; 23:881-888.
  6. ^ EN Lazarou, Guerne PA. Clasificación, diagnóstico y tratamiento de las miopatías inflamatorias idiopáticas. J Rheumatol. 2013 mayo; 5:550-64

Enlaces externos

Otras Páginas

Obtenido de"https://en.copro.org/w/index.php?title=Antisynthetase_syndrome&oldid=618748584"