Teratoma

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Teratoma
Clasificación y recursos externos
Teratoma 2 low mag.jpg
Micrografía de un teratoma muestra de tejido a partir de los tres capas germinales: mesodermo (inmaduro cartílago -esquina superior izquierdo de la imagen), endodermo (glándulas gastrointestinales - centro-inferior de la imagen) y ectodermo (epidermis - derecho de imagen).
Tinción H & E.
CIE-10 C62.9)ILDS C62.930)
ICD-O: 9080
DiseasesDB 3604 12952 12966
eMedicine Med/3449
Malla D013724

A teratoma es un encapsulado tumor con tejido o órgano componentes que se asemejan a normal derivados de más de un Capa germinal. Aunque el teratoma puede ser monofiléticos o polydermal (procedentes de una o más capas germinales), sus células pueden diferenciar en formas que sugieren otras capas germinales. Los tejidos de un teratoma, aunque normal en sí mismos, pueden ser muy diferentes de los tejidos circundantes y pueden ser muy dispares; los teratomas se han divulgado para contener cabello, dientes, hueso y, muy raramente, los órganos más complejos o procesos tales como ojos,[1][2] torso,[3][4] y manos, pies, u otros extremidades.[5]

Generalmente, sin embargo, un teratoma no contendrá ningún órgano sino más bien uno o más tejidos normalmente se encuentra en órganos tales como el cerebro, tiroides, hígado, y pulmón. A veces, el teratoma tiene dentro de sus cápsulas uno o más lleno de fluido quistes; Cuando se produce un quiste grande, hay un potencial para el teratoma producir una estructura dentro del quiste que se asemeja a un feto. Porque ellos están encapsuladas, teratomas son generalmente benigno, aunque varias formas de maligno teratoma son conocidos y algunos de éstos son formas comunes de teratoma. Un teratoma maduro es generalmente benigno y encontrados más comúnmente en mujeres, mientras que un teratoma no maduro es típicamente maligno y es más a menudo encontradoen en hombres.

Los teratomas se piensan para estar presente en el nacimiento (congénita), pero los pequeños a menudo no se descubren hasta mucho más tarde en su vida.

Definitivo diagnóstico médico de un teratoma se basa en su histología; Este diagnóstico se realiza mediante un patólogo.

Contenido

  • 1 Terminología
  • 2 Fisiopatología
    • 2.1 Hipótesis del origen
    • 2.2 Teratoma maduro
    • 2.3 Quiste dermoide
    • 2.4 Feto en fetu y fetiform teratoma
    • 2.5 Estruma ovárico
  • 3 Clasificación
    • 3.1 Transformación maligna
    • 3.2 Extraspinal ependimoma
  • 4 Diagnóstico
  • 5 Hora de la presentación
  • 6 Complicaciones
  • 7 Tratamiento
    • 7.1 Cirugía
    • 7.2 Quimioterapia
    • 7.3 Seguimiento
  • 8 Epidemiología
  • 9 Investigación
  • 10 En otros animales
  • 11 Véase también
  • 12 Referencias
  • 13 Enlaces externos

Terminología

Como ocurre a lo largo de Oncología (el estudio de tumores malignos y benignos), el nomenclatura para estos tumores evoluciona continuamente en base a temas de consenso en la literatura científica en cuanto a la clasificación de los tumores (que se basa en orígenes embriológicos compartidos, características clínico-patológicas y así sucesivamente). A medida que avanza la ciencia, más se entiende acerca de cómo uno puede distinguir tumores que anteriormente parecían iguales. Por ejemplo, el conocimiento científico de marcadores tumorales, Genómica, y proteómica regularmente los avances. En este entorno, nombres de tumor pueden deslizarse en los años entre synonymity, hiponimia y hypernymy, y degradación. Algunos términos que han sido sinónimos de teratoma incluyen dysembryoma, teratoblastoma, organoide tumor, y tumor teratoide.[6]

Las palabras "teratoma" y "teratoma maduro" ambos se han utilizado para referirse a un crecimiento benigno, mientras que la palabra "teratoma" también pueden referirse a "teratoma inmaduro", un tumor canceroso. Evitar malentendidos debido a tales polisemia es parte de eso Nomenclatura tumor cambia durante décadas. Los cambios nomenclaturales son voluntarios, basado en los científicos aceptando o debatiendo en la literatura con respecto a lo particulares entidades neoplásicas (tipos de tumores).

El término "teratoma maligno" a veces se ha utilizado como sinónimo de tumor de células germinales no seminomatoso.[7]

Fisiopatología

Artículo principal: Tumor de células germinales

Los teratomas pertenecen a una clase de tumores conocidos como no seminomatoso tumor de células germinales (N.S.G.C.T.). Todos los tumores de esta clase son el resultado de un desarrollo anormal de pluripotentes celdas: células germinales y células embrionarias. Los teratomas de origen embrionario son congénita; los teratomas de origen de la célula de germen puede o no ser congénitos (esto no se conoce). El tipo de célula pluripotente parece ser poco importante, aparte de restringir la ubicación del teratoma en el cuerpo.

Los teratomas derivados de células germinales ocurren en el testículos en los hombres y ovarios en las mujeres. Los teratomas derivados de células embrionarias generalmente se producen en la línea media del sujeto: en el cerebro, en otro lugar en el cráneo, en la nariz, en la lengua, debajo de la lengua y en la cuello (teratoma cervical), mediastino, retroperitoneoy unida a la coxis. Sin embargo, los teratomas pueden ocurrir también en otros lugares: muy raramente en órganos sólidos (en particular el corazón y el hígado) y órganos huecos (como el estómago y vejiga) y más comúnmente en el suturas del cráneo.

Hipótesis del origen

En cuanto al origen de los teratomas, existen numerosas hipótesis.[8] Estas hipótesis no son debe confundirse con la hipótesis de la relación que feto en fetu (véase abajo) no es un teratoma en absoluto, sino más bien un gemelo parásito.

Teratoma maduro

Teratoma maduro del mediastino. Una porción horizontal del tumor resecado revela tejido fibrofatty, áreas calcificadas y unos espacios enquistados forrados con membrana lisa y que contiene un pelo. En la esquina inferior izquierda, el bronquio B5 involucrado es evidente.

A teratoma maduro es un teratoma de grado 0. Teratomas maduros son muy variables en forma y la histología y pueden ser sólido, quístico, o una combinación de sólidos y enquistados. Un teratoma maduro a menudo contiene varios tipos diferentes de tejidos tales como piel, músculo, y hueso. La piel puede rodear un quiste y crecen abundante cabello (véase Quiste dermoide). Teratomas maduros generalmente son benignos; teratomas maduros malignos son de varios tipos distintos.

Quiste dermoide

Un quiste dermoide pequeño (4 cm) de un ovario, descubierto durante un Cesárea

A quiste dermoide es un teratoma quístico maduro que contiene pelo (a veces muy abundante) y otra característica de las estructuras de la normal de la piel y otros tejidos derivan de la ectodermo. El término se aplica más a menudo a teratoma en las suturas de cráneo y en los ovarios de hembras.

Feto en fetu y fetiform teratoma

Feto en fetu y teratoma fetiform son formas raras de teratoma maduro que incluyen uno o más componentes que se asemeja a un feto malformado. Ambas formas pueden contener o parecen contener sistemas de órganos completos, partes del cuerpo incluso grandes como el torso o las extremidades. Feto en fetu difiere del teratoma fetiform en tener una aparente columna vertebral y simetría bilateral.[8]

Mayoría de las autoridades están de acuerdo en que fetiform los teratomas son altamente desarrollados teratomas maduros; Sin embargo, la historia natural del feto en fetu, es controvertida.[8] También puede haber una diferencia cultural, con teratoma fetiform divulgando más a menudo en los teratomas ováricos (por ginecólogos) y el feto en fetu divulgando más a menudo en los teratomas retroperitoneales (por cirujanos generales). Feto en fetu a menudo ha sido interpretado como un feto creciendo dentro de su Twin. Como tal, esta interpretación asume una complicación especial de hermanamientouno de varios agrupados bajo el término gemelo parásito. En este sentido, cabe destacar que en muchos casos el feto en fetu se divulga para ocupar un quiste lleno de fluido dentro de un teratoma maduro.[9][10][11][12] Quistes dentro de teratoma maduro pueden haber desarrollado parcialmente los sistemas del órgano; los informes incluyen casos de parcial huesos craneales, huesos largos y un corazón que late rudimentario.[13][14]

Independientemente de si el feto en teratoma fetu y fetiform son una sola entidad o dos, son distintos y no debe ser confundido con embarazo ectópico.

Estruma ovárico

Artículo principal: Estruma ovárico

A estruma ovárico (literalmente: bocio del ovario) es una forma rara de teratoma maduro que contiene principalmente tiroides tejido.

Clasificación

Independientemente de la ubicación en el cuerpo, un teratoma se clasifica según un estadificación del cáncer sistema. Esto indica que si quimioterapia o terapia de radiación puede ser necesario además de la cirugía. Los teratomas se clasifican comúnmente utilizando el Gonzalez-Crussi[8] sistema de clasificación: () 0 o madurobenigno); 1 o inmaduro, probablemente benigno; 2 o inmaduro, posiblemente maligno (cancerosos); y 3 o francamente malignas. Si francamente malignas, el tumor es un cáncer para lo cual adicional estadificación del cáncer se aplica.

Los teratomas se clasifican también por su contenido: un teratoma sólido contiene solamente los tejidos (tal vez incluso estructuras más complejas); un teratoma quístico contiene solamente los bolsillos de fluido o semilíquidos tales como líquido cefalorraquídeo, sebo, o grasa; un teratoma mezclado contiene piezas tanto sólidas y enquistadas. Teratomas quísticos son generalmente grado 0 y, por el contrario, los teratomas grado 0 son generalmente enquistados.

Los teratomas grado 0, 1 y 2 puro tienen el potencial de convertirse en maligno (grado 3), y los teratomas malignos puros tienen el potencial de metástasis. Estas formas raras de teratoma con transformación maligna puede contener elementos de malignidad somáticos (células germinales no) tales como leucemia, carcinoma o sarcoma.[15] Un teratoma puede contener elementos de otros tumores de células germinales, en cuyo caso no es un teratoma puro sino más bien es un mixto tumor de células germinales y es maligno. En lactantes y niños pequeños, estos elementos son generalmente tumor del seno endodérmico, seguido por Coriocarcinoma. Finalmente, un teratoma puede ser puro y no malignos pero altamente agresivo: esto es ejemplificado por síndrome de teratoma creciente, en que la quimioterapia elimina los elementos malignos de un tumor mixto, dejando teratoma puro que paradójicamente empieza a crecer muy rápidamente.

Transformación maligna

Un teratoma (maduro) "benignas" grado 0 no obstante tiene un riesgo de malignidad. Repetición con maligno tumor del seno endodérmico se ha divulgado en los casos de teratoma maduro anteriormente benigno,[16][17] incluso en fetiform teratoma y feto en fetu.[18][19] Carcinoma de células escamosas se ha encontrado en un teratoma quístico maduro en el momento de la cirugía inicial.[20]

Un teratoma inmaduro de grado 1 que parecen ser benigna (por ejemplo, porque no es elevado AFP) tiene un riesgo mucho mayor de la malignidad y requiere un seguimiento adecuado.[21][22][23][24] Este grado de teratoma también puede ser difícil de diagnosticar correctamente. Se puede confundir con otras neoplasias de células redondas pequeñas como neuroblastoma, carcinoma de células pequeñas de tipo hipercalcémica, tumor neuroectodérmico primitivo, tumor de Wilms, tumor desmoplásico de células redondas pequeñas y no-Hodgkin linfoma.[25]

Un teratoma con transformación maligna (TMT) es una forma muy rara de teratoma que puede contener elementos de tumores malignos somáticos (células germinales no) tales como leucemia, carcinoma o sarcoma.[15] De 641 niños con teratoma puro, nueve había desarrollado TMT:[26] cinco carcinomados gliomay dos carcinoma embrionario (aquí, estos últimos se clasifican entre los tumores de células germinales).

Extraspinal ependimoma

Extraspinal ependimoma, generalmente considerado como un glioma (un tipo de tumor de células no germinales), puede ser una forma inusual de teratoma maduro.[27]

Diagnóstico

CT mostrando un teratoma de ovario: formación de grasa con un límite suave, con una parte densa, posiblemente un diente.

Los teratomas se piensan estar presente desde el nacimiento, o incluso antes del nacimiento y por lo tanto pueden ser considerados congénita tumores. Sin embargo, muchos de los teratomas no se diagnostican hasta mucho más tarde en la infancia o en la edad adulta. Los tumores grandes son más propensos a ser diagnosticados desde el principio. Los teratomas sacrococcígeos y cervicales son a menudo detectados por prenatal ultrasonido. Métodos de diagnóstico adicionales pueden incluir prenatal MRI. En raras ocasiones, el tumor es tan grande que el feto pueden dañarse o morir. En el caso de los teratomas sacrococcígeos grandes, una porción significativa del feto flujo sanguíneo es redirigido hacia el teratoma (un fenómeno llamado síndrome del robo), causando insuficiencia cardíaca, o hidropesía, del feto. En ciertos casos, cirugía fetal puede ser indicado.

Más allá del período neonatal, los síntomas de un teratoma dependen de su localización y su órgano de origen. Ovárico los teratomas se presentan a menudo con abdominales o dolor pélvico, causado por torsión de la ovario o la irritación de sus ligamentos. Una condición recientemente descubierta donde los teratomas ováricos causan encefalitis asociada a anticuerpos contra el N-metil-D-aspartato receptor (NMDAR) - se refiere a menudo simplemente como"Encefalitis anti-NMDA receptor", fue identificado como una complicación grave. Los pacientes desarrollan una enfermedad gradual que progresa de psicosis, los déficits de memoria, convulsiones y la desintegración de la lengua en un estado de insensibilidad con características catatónicas manifestadas a menudo asociadas con movimientos anormales y la inestabilidad autonómica y la respiración.[28] Los teratomas testiculares se presentan como una masa palpable en el testículo; mediastínico los teratomas a menudo causan la compresión de los pulmones o las vías respiratorias y pueden presentarse con dolor en el pecho o síntomas respiratorios.

Algunos los teratomas contienen saco vitelino elementos, que secretan Alfa-fetoproteína (AFP). Detección de AFP puede ayudar a confirmar el diagnóstico y a menudo se utiliza como marcador para la repetición o la eficacia del tratamiento, pero rara vez es el método de diagnóstico inicial. (Suero materno Alfa-fetoproteína, o MSAFP, es un útil prueba para la detección para otras condiciones fetales, incluyendo Síndrome de Down, espina bífida y pared abdominal defectos tales como gastrosquisis).

Hora de la presentación

Los teratomas de origen de la célula de germen generalmente se encuentran)es decir, presente) en hombres y mujeres, adultos, pero también se pueden encontrar en niños y bebés. Los teratomas de origen embrionario se encuentran más a menudo en los bebés al nacer, en los niños pequeños y, desde el advenimiento de imágenes por ultrasonido, en los fetos.

Los más comúnmente diagnosticados teratomas fetales son teratoma sacrococcígeo (Altman tipos I, II y III) y teratoma cervical (cuello). Porque estos teratomas del proyecto en el entorno del cuerpo fetal líquido amniótico, pueden ser vistos durante los exámenes de ultrasonido prenatal rutinaria. Los teratomas dentro del cuerpo fetal son menos fáciles de ver con ultrasonido; para éstos, MRI del útero durante embarazo es más informativo.[29][30]

Complicaciones

Los teratomas no son peligrosos para el feto si no hay tampoco un efecto de masa o una gran cantidad de flujo sanguíneo a través del tumor (conocido como robo vascular). El efecto de masa con frecuencia consiste en la obstrucción del paso normal de los fluidos de los órganos circundantes. El robo vascular puede colocar una cepa en pleno crecimiento del feto, incluso dando lugar a insuficiencia cardiaca y por lo tanto debe ser vigilado por fetal ecocardiografía.

Después de la cirugía, existe el riesgo de rebrote en lugar, o en los órganos cercanos.[31]

Tratamiento

Cirugía

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa (es decir, resección completa).[32][33] Los teratomas normalmente están bien encapsulados y no-invasivo de los tejidos circundantes, por lo tanto son relativamente fáciles de extirpar de los tejidos circundantes. Las excepciones incluyen los teratomas en el cerebro y los teratomas muy grandes y complejos que han empujado a y se entremezclan con los músculos adyacentes y otras estructuras.

Prevención de las recurrencias no requiere en bloque resección de los tejidos circundantes.

Quimioterapia

Para los teratomas malignos, por lo general, la cirugía es seguida por quimioterapia.

Los teratomas que se encuentran en lugares inaccesibles quirúrgicamente o son muy complejos, están probable que sean malignos (debido al descubrimiento tardío o tratamiento) a veces se tratan primero con quimioterapia.

Seguimiento

Aunque a menudo descrito como benigno, un teratoma tienen potencial maligno. En un Reino Unido estudio de 351 los bebés y los niños diagnosticados con teratoma "benigna" informó 227 con MT, 124 con él. Cinco años después de la cirugía, supervivencia libre de eventos fue de 92,2% y 85.9%, respectivamente, y la supervivencia global fue de 99% y 95.1%.[34] Un estudio similar en Italia informó sobre 183 los bebés y los niños diagnosticados con teratoma. En 10 años después de la cirugía, supervivencia global y libre de eventos fueron 90.4% y 98%, respectivamente.[35]

Dependiendo de cual tejidos que contiene, un teratoma puede secretar una variedad de productos químicos con efectos sistémicos. Algunos los teratomas secretan la "hormona del embarazo" gonadotropina coriónica humana (ΒhCG), que puede utilizarse en la práctica clínica para supervisar el tratamiento acertado o recaída en pacientes con un teratoma conocido secretoras de HCG. Esta hormona no se recomienda como un marcador de diagnóstico, porque la mayoría de los teratomas no lo secretan. Algunos los teratomas secretan tiroxina, en algunos casos a tal grado que puede llevar a la clínica hipertiroidismo en el paciente. De especial interés es la secreción de Alfa-fetoproteína (AFP); en algunas circunstancias puede utilizarse como un marcador de diagnóstico específico para detectar la presencia de AFP saco vitelino células dentro del teratoma. Estas células pueden convertirse en un tumor francamente malo conocido como tumor de saco vitelino o tumor del seno endodérmico.

Seguimiento adecuado requiere observación cercana, implicando repetido el examen físico, análisis (ultrasonido, MRI o CT) y medición de AFP o βhCG.[36][37]

Epidemiología

Los teratomas embrionarios ocurren más comúnmente en la región sacrococcígea: teratoma sacrococcígeo se encuentra el único tumor más frecuente en el ser humano recién nacido.

De los teratomas en las suturas del cráneo, aproximadamente el 50% son encontrados en o adyacente a la órbita.[38] Limbal dermoide es un Coristoma, no un teratoma.

Teratoma maduro califica como un enfermedad rara, pero no es extremadamente raro. Teratoma sacrococcígeo solo se diagnostica en el nacimiento en uno de 40.000 seres humanos. Dada la actual población humana y la tasa de natalidad, esto equivale a cinco por día o 1800 al año. Añadir a que número teratomas sacrococcígeos diagnosticada más adelante en vida y los teratomas en otros locales y el incidencia se acerca a 10 mil nuevos diagnósticos del teratoma por año.

Los teratomas también ocurren, en raras ocasiones, en otras especies.[39]

Investigación

A la luz de la cuestiones éticas que rodean la fuente de células madre humanas, los teratomas son ser mirados como una fuente alternativa para la investigación porque carecen de potencial para crecer en seres humanos funcionales.

En otros animales

Los teratomas ováricos se han divulgado en mares[40][41] y en los caninos.[citación necesitada]

Véase también

  • Encefalitis anti-NMDA receptor

Referencias

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