Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico
Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (también conocido como artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA)) es un tipo de artritis idiopática juvenil (AIJ) con manifestaciones extra-articulares como fiebre y erupción aparte de artritis. Originalmente fue llamado artritis reumatoide juvenil de inicio sistémico o Enfermedad de Still.
Predominantemente articulares manifestaciones como alta fiebres, erupción reumática, Ampliación del hígado y del bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos, y anemia. Otras manifestaciones incluyen inflamación de la pleura, inflamación del pericardio, inflamación del tejido muscular del corazón, y inflamación del peritoneo también se observan.[citación necesitada]
A veces se llama "Inicio adolescente todavía es la enfermedad", para distinguirlo de adulto-inicio Still es enfermedad. Sin embargo, hay algunas pruebas de que las dos condiciones están estrechamente relacionadas.[1]
Contenido
- 1 Presentación
- 2 Diagnóstico
- 3 Tratamiento
- 4 Pronóstico
- 5 Historia
- 6 Referencias
Presentación
AIJ sistémica se caracteriza por artritis, fiebre, que por lo general es más alto que la fiebre de bajo grado asociada a poliarticular y un salmón rosado erupción. Representa 10-20% de JIA y afecta a hombres y mujeres igual, a diferencia de los otros dos subtipos de AIJ y afecta a adolescentes. Generalmente involucra las articulaciones grandes y pequeñas. AIJ sistémica puede ser difícil de diagnosticar porque la fiebre y la erupción ir y venir. La fiebre puede ocurrir al mismo tiempo cada día o dos veces al día (a menudo en la tarde o noche) con una rápida recuperación espontánea a los valores basales (vs. artritis séptica de fiebre continua). La erupción ocurre a menudo con fiebre. Es un discreto, salmón máculas de diferentes tamaños. Migra a diferentes lugares en la piel, rara vez persistiendo en una ubicación más de una hora. La erupción se ve comúnmente en tronco y extremidades proximales o zonas de presión.
La artritis es a menudo ausente en las primeras semanas o hasta 6-8 meses de la enfermedad.
AIJ sistémica puede tener órgano interno participación como hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis, hepatitis, o tenosinovitis.[citación necesitada]
Un polimorfismo en factor inhibitorio de la migración de macrófagos se ha asociado con esta condición.[2]
Diagnóstico
Factor reumatoide y ANA las pruebas son generalmente negativas en AIJ sistémica. Hallazgos de laboratorio: anemia de enfermedad crónica, neutrophilia, Trombocitosis, elevado (reactantes de fase agudaFS1, CRP, ferritina).
Tratamiento
Tratamiento ya sea con glucocorticoides, metotrexato, anakinra, o tocilizumab se ha examinado.[3] Anakinra se ha demostrado para resolver las características clínicas de la enfermedad en el 87% de los pacientes.[4] También induce la remisión en la mitad de los pacientes resistentes a los corticosteroides.[5] Los resultados de otro estudio fueron similares, con la mitad de los pacientes responde al tratamiento con Anakinra.[6]
Pronóstico
25% de progreso de los casos severo artritis destructiva.[7] En los Estados Unidos y Canadá, la mortalidad se estima en alrededor del 4% [8] y en Europa, la mortalidad se estima en el 21,7%.[9]
Historia
Enfermedad de Still es el nombre Inglés médico Sir George Frederic Still (1861-1941).[10][11] Se caracterizó por EG Bywaters en 1971.[12][13]
Referencias
- ^ F de Luthi, Zufferey P, Hofer MF, AK tan (2002). ""Adolescente-Inicio todavía es la enfermedad": características y resultados en comparación con el adulto-inicio Still de enfermedad". Clin. EXP Rheumatol. 20 (3): 427-30. PMID12102485.
- ^ De Benedetti F, Meazza C, Vivarelli M, et al (mayo de 2003). "relevancia pronóstica y funcional del polimorfismo-173 del gen de factor inhibitorio de migración macrófago en artritis idiopática juvenil de inicio sistémico". Artritis Rheum. 48 (5): 1398-407. doi:10.1002/Art.10882. PMID12746913.
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- ^ Cimaz, R; Von, Scheven; Hofer, m. (09 de mayo de 2012). "artritis idiopática juvenil de inicio sistémico: la vida cambia de una enfermedad rara". Semanario médico suizo 142: w13582. doi:10.4414/SMW.2012.13582. PMID22573189.