Microangiopathy trombótico
| Microangiopathy trombótico | |
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Micrografía de la microangiopatía trombótica con la característica cebolla-en lesiones más viejas capas de la piel. Tinción de PAS.
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| Clasificación y recursos externos | |
| Especialidad | Reumatología |
| ICD-10 | M31.1 |
| ICD-9-CM | 446,6 |
Microangiopathy trombótico, abreviado TMA, es un patología resulta en trombosis de la en tubos capilares y arteriolas, debido a un endotelial lesiones.[1] Puede ser visto en asociación con trombocitopenia, anemia, púrpura y insuficiencia renal.
El clásico TMAs son síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombótica trombocitopénica. Otras condiciones con TMA incluyen síndrome urémico-hemolítico atípico, coagulación intravascular diseminada, esclerodermia crisis renal, hipertensión maligna, síndrome de anticuerpos antifosfolípidosy toxicidad, por ejemplo, inhibidor de la calcineurina toxicidad.[1]
Contenido
- 1 Etiología
- 2 Signos y síntomas
- 3 Tratamiento
- 4 Véase también
- 5 Referencias
Etiología
La etiología específica es dependiente del tipo de TMA que se presenta, pero las dos principales vías que conducen a TMA son disparadores externos de lesiones vasculares, tales como virus, bacterias Toxinas Shiga o endotoxinas, anticuerposy las drogas; y condiciones de predisposición congénitas, incluyendo disminución en los niveles de los factores del tejido necesarios para la coagulación en cascada. Cualquiera de estas vías se traducirá en disminución thromboresistance endotelial, adhesión leucocitaria al endotelio dañado, el consumo de complemento, mayor tensión de esquileo vascular y fragmentación del FvW anormal. El evento central y primario de esta progresión es la lesión a las células endoteliales, que reduce la producción de prostaglandina y prostaciclina, en última instancia dando por resultado la pérdida de thromboresistance fisiológico, o de alta trombo tasa de formación de los vasos sanguíneos. Adhesión de leucocitos a la pared endotelial dañada y anormales factor de von Willebrand (o vWF) liberación también puede contribuir al aumento en la formación de trombos.[2] Más recientemente, los investigadores han atribuido PTT y SUH a agentes dirigidos, tales como tratamientos oncológicos específicos inmunotoxinas y terapia anti-VEGF.[3]
Toxinas bacterianas son la causa principal de una categoría de microangiopathy trombótico conocido como HUS o síndrome urémico hemolítico. HUS se puede dividir en dos categorías principales: HUS asociada a la toxina de Shiga (STx-HUS), que normalmente se presenta con diarrea, y Shu atípico. La Shiga-toxina inhibe el atascamiento del atascamiento de la eEF-1-dependent del aminoacil tRNA a la subunidad 60S del ribosoma, inhibiendo así la síntesis de proteínas. La citotoxicidad de la falta de proteína daña las células endoteliales glomerulares creando huecos en la pared endotelial y separar la membrana del sótano de la capa endotelial, activación de la cascada de la coagulación. Shu atípico puede ser causada por una infección o una enfermedad diarreica o pueden ser transmitida genéticamente. Esta categoría de TMA abarca todas las formas que no tienen etiologías evidentes. Las mutaciones en tres de las proteínas de la cascada del complemento se ha identificado en pacientes con SUH atípico. [4] Varias drogas quimioterapéuticas también han demostrado para causar daño a la capa epitelial mediante la reducción de la capacidad de las células a producir prostaciclina, en última instancia dando por resultado asociada a quimioterapia HUS, o C-HUS.
La segunda categoría de TMAs es TTP la púrpura trombótica trombocitopénica, que se puede dividir en 3 categorías: congénita, idiopática y no idiopática. [5] Congénita e idiopática de TTP están generalmente asociados con deficiencias de ADAMTS13, un zinc Metaloproteinasa que hiende el VWF en pedazos más grandes de lo normal, haciendo que se despliegan y agregado con las plaquetas, formando racimos de grandes coágulos. Mutaciones genéticas naturales dando por resultado la deficiencia de ADAMTS13 han sido encontradas en pedigríes homocigóticas y heterozigóticas en Europa.[4] Los investigadores han identificado rutas y enlaces entre PTT y SUH, comunes[6] [3] mientras otros escepticismo expresa fuentes sobre su patofisiología común.[7]
La represión de la factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) también puede causar TMA glomerular (daño en la microvasculatura glomerular). Es probable que la ausencia de VEGF resulta en el colapso de fenestraciones en el endotelio glomerular, provocando lesión microvascular y bloqueos asociados con TMA.[8]
Signos y síntomas
La presentación clínica de TMA, aunque depende del tipo, por lo general incluye: fiebre, anemia hemolítica de microangiopathic (véase esquistocitos en un frotis de sangre), insuficiencia renal, trombocitopenia, las manifestaciones neurológicas. Generalmente, complicaciones renales son particularmente predominantes con síndrome urémico hemolítico asociado de toxina Shiga (STx-HUS) y Shu atípico, mientras que las complicaciones neurológicas son más probables con el TTP. Individuos con formas más leves de TTP pueden tener episodios recurrentes sintomáticos, como convulsiones y pérdida de la visión.[3] Con más casos de amenaza de TMA y también la progresión de la condición sin tratamiento, insuficiencia de múltiples órganos o lesiones también es posible, como los trombos hialinos pueden extenderse a y afectan el cerebro, riñones, corazón, hígado y otros órganos principales.[4]
Tratamiento
El curso del tratamiento y la tasa de éxito es dependiente del tipo de TMA. Algunos pacientes con anormal HUS y TTP han respondido a infusiones de plasma o intercambios, un procedimiento que reemplaza las proteínas necesarias para la cascada del complemento que el paciente no tiene; sin embargo, esto no es una solución permanente o el tratamiento, especialmente en pacientes con predisposición congénita.[4]
Véase también
- Microangiopatía
Referencias
- ^ a b Benz, K.; Amann, K. (mayo de 2010). "Microangiopathy trombótico: nuevas penetraciones.". Opinión actual en nefrología e hipertensión 19 (3): 242 – 7. doi:10.1097/MNH.0b013e3283378f25. PMID20186056.
- ^ Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G (septiembre de 2001). "microangiopatía trombótica, síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica trombótica". Riñón int. 60 (3): 831 – 46. doi:10.1046/j.1523-1755.2001.060003831.x. PMID11532079.
- ^ a b c Blake-Haskins JA, Lechleider RJ, Kreitman RJ (septiembre de 2011). "Microangiopathy trombótico con agentes dirigidos contra cáncer". Clin. Cáncer Res. 17 (18): 5858 – 66. doi:10.1158/1078-0432.CCR-11-0804. PMC3176977. PMID21813634.
- ^ a b c d Tsai HM (julio de 2006). "La biología molecular de la microangiopatía trombótica". Riñón int. 70 (1): 16 – 23. doi:10.1038/sj.Ki.5001535. PMC2497001. PMID16760911.
- ^ Zheng XL, Sadler JE (2008). "Patogenesia de microangiopathies trombóticos". Annu Rev clinico 3: 249 – 77. doi:10.1146/annurev.pathmechdis.3.121806.154311. PMC2582586. PMID18215115.
- ^ "Púrpura Thrombocytopenic trombótica (TTP) y síndrome urémico hemolítico (SUH)". Profesionales de la salud: Oncología y hematología: trombocitopenia y disfunción plaquetaria. Manual de Merck.
- ^ La púrpura trombótica trombocitopénica en eMedicine
- ^ Eremina V, Jefferson JA, Kowalewska J, et al (marzo de 2008). "Inhibición de VEGF y microangiopatía trombótica renal". N. Engl. J. Med. 358 (11): 1129-36. doi:10.1056/NEJMoa0707330. PMC3030578. PMID18337603.
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