Tumor fibroso solitario
| Tumor fibroso solitario | |
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Micrografía de una
tumor fibroso solitario. Tinción H & E.
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-O | M8815/0 |
| Malla | D054364 |
Tumor fibroso solitario (SFT), también conocido como tumor fibroso de la pleura, es una rara mesenquimales tumor originarios de la pleura[1] o en prácticamente cualquier sitio en el tejido blando incluyendo la vesícula seminal.[2] Aproximadamente el 78% y el 88% de son de SFT benigna y 12% a 22% malo.[3]
Contenido
- 1 Historia
- 2 Características clínicas
- 3 Biología molecular
- 4 Tratamiento y el pronóstico
- 5 Véase también
- 6 Imágenes adicionales
- 7 Referencias
- 8 Acoplamientos externos
Historia
SFT fue mencionado por primera vez en la literatura científica por Wagner.[4] La primera discusión de sus características clínicas y patológicas fue por Klemperer y Rabin.[3][5] SFTs han sido también conocidos como hemangiopericytomas Aunque este término ahora ha sido descontinuado desde clasificaciones de tumor WHO.
En los años SFTs pleurales adquirieron un número de sinónimos, como tumor fibroso localizado, mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso localizado, mesénquima fibroma, fibroma pleural. Se desaconseja el uso de nombres que incluyen 'mesotelioma' para este tumor debido a la confusión potencial con mesotelioma maligno difuso, una enfermedad mucho más grave.[1]
Características clínicas
Alrededor del 80% de SFTs pleurales se originan en la pleura visceral, mientras que el 20% provienen de la pleura parietal.[6] Aunque a menudo son tumores muy grandes (hasta 40 cm. de diámetro), más de la mitad son asintomática en el diagnóstico.[6] Mientras que algunos investigadores han propuesto que un SFT ocupando al menos el 40% de los afectados hemitórax ser considerado un "gigante tumor fibroso solitario",[7] dicha variante no "gigante" ha sido reconocida aún dentro del esquema de clasificación más ampliamente utilizado de tumor pleural.[1]
Algunos SFTs se asocian a la paraneoplásica Síndrome de Doege-Potter, que es causada por la producción del tumor de IGF-2.
Biología molecular
Recurrentes fusiones somáticas de los dos genes, (proteína 2) NGFI-A – enlaceNAB2) y STAT6, ubicado en la región cromosómica 12q13, se han identificado en los tumores fibrosos solitarios.
Tratamiento y el pronóstico
El tratamiento de elección para SFT tanto benigno como maligno es completado en bloque quirúrgico resección.
Pronóstico de SFTs benignos es excelente. Aproximadamente el 8% se recurre después de la primera resección, con la repetición generalmente curada después de la cirugía adicional.[3]
El pronóstico en malos SFTs es mucho más reservado. Aproximadamente el 63% de los pacientes tendrá una recurrencia de su tumor, de los cuales más de la mitad va a sucumbir a la progresión de la enfermedad dentro de 2 años.[3] Quimioterapia adyuvante o radioterapia en TFS maligno sigue siendo polémico.[3]
Véase también
- Hemangiopericytoma
- Myopericytoma
Imágenes adicionales
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Tumor fibroso solitario - Ampliación baja. Tinción H & E.
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Tumor fibroso solitario - alta magnificación. Tinción H & E.
Referencias
- ^ a b c Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (eds.): Clasificación mundial del organización de la salud de tumores. Patología y genética de los tumores de pulmón, Pleura, timo y corazón. Prensa de la IARC: Lyon 2004.
- ^ "Conferencia de radiología – patología: tumor fibroso solitario maligno de la vesícula seminal". La proyección de imagen clínica 37: 409-413. doi:10.1016/j.clinimag.2012.04.027.
- ^ a b c d e Ángeles de Robinson. Tumor fibroso solitario de la pleura. Control del cáncer 2006; 13:264-9.
- ^ Lymphadenom de tuberkelahnliche de Wagner E. Das (der cytogene oder reticulirte tuberkel). Arco de Heilk (Leipig). 1870; 11:497. >
- ^ de Perrot M, Fischer S, Brundler MA, et al. solitario fibroso los tumores de la pleura. Ann Thorac Surg. 2002; 74:285-293.
- ^ a b Briselli M, Mark EJ, tumores fibrosos Dickersin GR. Solitary de la pleura: ocho nuevos casos y revisión de 360 casos en la literatura " Cáncer 1981; 47:2678-89.
- ^ Pinedo Onofre JA, Robles-Pérez E, Peña Mirabal ES, Hernández Carrillo JA, Becerra Téllez JL. [Gigante tumor fibroso solitario de la pleura.] CIR Cir 2010; 78:31-43. [Artículo en Español].
Acoplamientos externos
- [1] Clasificación mundial de la Salud Organización de los tumores. Patología y genética de los tumores de pulmón, Pleura, timo y corazón. (Página para descargar)
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