Arteritis de células gigantes
| Arteritis de células gigantes | |
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| Clasificación y recursos externos | |
Las arterias de la cara y cuero cabelludo.
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| CIE-10 | M31.5-M31.6 |
| CIE-9 | 446.5 |
| OMIM | 187360 |
| DiseasesDB | 12938 |
| MedlinePlus | 000448 |
| eMedicine | Neuro/592 |
| Paciente UK | Arteritis de células gigantes |
| Malla | D013700 |
Arteritis de células gigantes (ACG o arteritis de la temporal o arteritis craneal) o Enfermedad de Horton es un inflamatoria enfermedad de vasos sanguíneos comúnmente involucrando a grandes y medianas arterias de la cabeza, predominante en las ramas de la arteria carótida externa.
Es una forma de vasculitis. Típicamente causa inflamación de la red de vasos pequeños)vasa vasorum) que suministra las arterias más grandes. GCA afecta a las arterias de la cabeza y cuello, incluyendo las tres arterias que se ramifican desde el arco de la aorta ascendente y sus ramas, la aorta torácica, las arterias axilares, las arterias vertebrales y más adelante en la cabeza en las arterias carótidas oftálmicas y externas (las arterias temporales y occipitales). Puede causar la obstrucción de las arterias y ischema (muerte del tejido). [1]
La complicación más grave es la obstrucción de la arteria oftálmica, una emergencia médica que puede causar ceguera y ischema irreversible si no se trata con prontitud. GCA es tratada con glucocorticoides (esteroides), que reducen la inflamación y prevenir la oclusión. Otros fármacos no son eficaces o contribuyen al efecto de los glucocorticoides.[1]
El mecanismo patológico parece empezar cuando las células dendríticas en la pared del vaso reclutan células T y macrófagos que forman granulomatosa infiltran. Tipo 17 T linfocitos implicados con interleucina (IL) 6, IL-17 y IL-21 juegan un papel crítico; esta vía es reprimida con glucocorticoides.[1]
GCA se diagnostica con biopsia de la arteria temporal. Mientras que la presentación clínica, características de los pacientes y análisis de sangre de marcadores de inflamación pueden levantar sospechas, sólo una biopsia de arteria temporal puede dar diagnóstico definitivo. Algunos casos no pueden implicar la arteria temporal, y distinguir entre un falso negativo y la ausencia de GCA es difícil.[1]
El nombre (gigante de la célula arteritis) refleja el tipo de célula inflamatoria implicado[2] como se ve en un biopsia.
Los términos "arteritis células gigantes" y "arteritis de la temporal" a veces se usan indistintamente, debido a la frecuente participación de la arteria temporal. Sin embargo, puede involucrar otros vasos grandes (tales como la aorta en "células gigantes aortitis"[3]). Arteritis de células gigantes de la arteria temporal se conoce como "arteritis de la temporal" y es también conocido como "arteritis craneal" y "Enfermedad de Horton".[4]:: 840
Contenido
- 1 Signos y síntomas
- 1.1 Condiciones asociadas
- 2 Diagnóstico
- 2.1 Examen físico
- 2.2 Pruebas de laboratorio
- 2.3 Biopsia
- 2.4 Los estudios por imágenes
- 3 Tratamiento
- 4 Referencias
- 5 Enlaces externos
Signos y síntomas
Es más común en mujeres que en hombres en una proporción de 2:1 y más común en aquellos de ascendencia europea del norte, así como aquellos que viven en latitudes más altas. La edad promedio de aparición es > 55 años y es raro en los de menos de 55 años de edad.
Personas presentes con:
- bruits
- fiebre
- dolor de cabeza[5]
- la ternura y la sensibilidad en la cuero cabelludo
- quijada claudicación (dolor en la mandíbula al masticar)
- lengua claudicación (dolor en la lengua al masticar) y necrosis[6][7]
- reducido agudeza visual (visión borrosa)
- agudo pérdida visual (ceguera súbita)
- diplopia (visión doble)
- agudo acúfenos (zumbido en los oídos)
- Polimialgia reumática (en un 50%)
La inflamación puede afectar el suministro de sangre a la ojo y visión borrosa o repentino ceguera puede ocurrir. En el 76% de los casos que involucran el ojo, el arteria oftálmica está involucrado causando neuropatía óptica isquémica anterior arteritic.[8] Pérdida de la visión en ambos ojos puede ocurrir muy abruptamente y esta enfermedad es por lo tanto un emergencia médica.
Condiciones asociadas
El trastorno puede coexistir (en una mitad de los casos) con Polimialgia reumática (PMR), que se caracteriza por un inicio repentino de dolor y rigidez en los músculos (pelvis, hombro) del cuerpo y se observa en los ancianos. ACG y PMR están tan estrechamente relacionados que a menudo son considerados ser diferentes manifestaciones del mismo proceso de la enfermedad. Otras enfermedades relacionadas con arteritis temporal son sistémicos Lupus eritematoso, artritis reumatoidey severo infecciones.
Arteritis de células gigantes pueden implicar las ramas de la aorta como líder con aneurisma aórtico. Por esta razón los pacientes deben seguirse con radiografías de tórax serial
Diagnóstico
Examen físico
- Palpación de la cabeza revela prominente Arterias temporales con o sin pulsaciones.
- El área temporal puede ser tierno.
- Disminución de los pulsos puede encontrarse por todo el cuerpo
- Evidencia de isquemia puede notarse en el examen del fondo uterino.
Pruebas de laboratorio
- PFH, pruebas de función hepática, son anormales particularmente elevado ALP - la fosfatasa alcalina
- Tasa de sedimentación eritrocítica, un marcador inflamatorio, > 60 mm/hora (normal 1 – 40 mm/hora).
- Proteína C reactiva, otro marcador inflamatorio, también comúnmente es elevada.
- Plaquetas también puede ser elevado.
Biopsia
El estándar de oro para el diagnóstico de arteritis de la temporal es biopsia, que consiste en extirpar una pequeña parte de la nave y examinarlo microscópico para células gigantes la infiltración del tejido. Puesto que el vasos sanguíneos están involucrados en un patrón irregular, puede haber áreas inafectadas de la nave y la biopsia podría haber tomado de estas piezas. La biopsia unilateral de una longitud de 1,5 a 3 cm es 85-90% sensible (1 cm es el mínimo).[9] Entonces, un resultado negativo No definitivamente descarta el diagnóstico. Por lo tanto, actualmente la biopsia se considera solamente confirmatoria para el diagnóstico clínico, o uno de los criterios de diagnóstico.[7]
Los estudios por imágenes
Examinación radiológica de la arteria temporal con ultrasonido rinde un signo de Halo. Contraste mejorado cerebro MRI y CT es generalmente negativa en este desorden. Estudios recientes han demostrado que 3T MRI súper alta resolución de imagen y contraste inyectable no invasiva puede diagnosticar este trastorno con sensibilidad y alta especificidad.[10]
Tratamiento
Corticoesteroides, típicamente altas dosis prednisona (1 mg/kg/día), debe iniciarse tan pronto como el diagnóstico se sospecha (incluso antes de que el diagnóstico se confirma por biopsia) para prevenir la ceguera irreversible secundaria a arteria oftálmica oclusión. Los esteroides no impide el diagnóstico más tarde ser confirmado por biopsia, aunque ciertos cambios en la histología se observa hacia el final de la primera semana de tratamiento y son más difíciles de identificar, después de un par de meses.[11] La dosis de prednisona bajó después de 2 a 4 semanas y lentamente cónicos en 9 – 12 meses. Estrechándose puede requerir dos o más años. Los esteroides orales son al menos tan eficaces como los esteroides intravenosos,[12] excepto en el tratamiento de la pérdida visual aguda donde parecen ofrecer un beneficio significativo sobre los esteroides orales esteroides intravenosos.[13]
Referencias
- ^ a b c d JJ Weyand CM y Goronzy (03 de julio de 2014). "Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática". N Engl J Med 371 (1): 50 – 57. Doi:10.1056/NEJMcp1214825.
- ^ "arteritis de células gigantes"en Diccionario médico de Dorland
- ^ Walter MA, Melzer RA, Graf M, Tyndall A, Müller-marca J, Nitzsche EU (mayo de 2005). "[18F] FDG-PET de células gigantes aortitis". Reumatología (Oxford) 44 (5): 690 – 1. Doi:10.1093/Rheumatology/keh551. PMID15728420.
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al (2006). Enfermedades Andrews' de la piel: Dermatología clínica. Saunders Elsevier. ISBN0-7216-2921-0.
- ^ Moutray TN, Williams MA, mejor JL (agosto de 2008). "Sospecha de arteritis de células gigantes: un estudio de referencias para biopsia de arteria temporal" (PDF). Puedes j Ophthalmol. 43 (4): 445-8. Doi:10.1139/i08-070. PMID18711459.
- ^ Sainuddin S, Saeed NR (diciembre de 2008). "La necrosis aguda bilateral lengua – un informe del caso". Br J Oral Surg gérmenes 46 (8): 671 – 2. Doi:10.1016/j.bjoms.2008.03.027. PMID18499311.
- ^ a b Zadik Y, Findler M, Maly A, et al. (Enero de 2011). "Una mujer de 78 años de edad con necrosis bilateral de la lengua". Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 111 (1): 15 – 9. Doi:10.1016/j.TripleO.2010.09.001. PMID21176820.
- ^ Hayreh (03 de abril de 2003). "Las manifestaciones oculares de ACG". Cuidado de la salud de la Universidad de Iowa. de 2007-10-15.
- ^ Ypsilantis E, et al. (Noviembre de 2011). "Importancia de la longitud del espécimen durante la biopsia de arteria temporal". Br J Surg 98 (11): 1556-1560. Doi:10.1002/bjs.7595. PMID21706476.
- ^ Bley TA, Uhl M, J Carew, et al. (Octubre de 2007). "Valor de diagnóstico de alta resolución MR imaging en arteritis de células gigantes". AJNR Am J Neuroradiol 28 (9): 1722 – 7. Doi:10.3174/ajnr.A0638. PMID17885247.
- ^ Fuente RL, Prabhakaran VC (2007). "Los parámetros histológicos útiles reconocer tratados con esteroides arteritis de la temporal: un análisis de 35 casos". El British journal of Ophtalmology 91 (2): 204 – 9. Doi:10.1136/BJO.2006.101725. PMC1857614. PMID16987903.
- ^ "BestBets: esteroides y Arteritis de la Temporal".
- ^ Chan CC, Paine M, J o ' Day (septiembre de 2001). "Administración de esteroides en arteritis de células gigantes". Br J Ophthalmol 85 (9): 1061 – 4. Doi:10.1136/BJO.85.9.1061. PMC1724128. PMID11520757.
Enlaces externos
- Artículo de Arteritis de células gigante en Universidad de Iowa
- Artículo polimialgia reumática De Instituto Nacional de artritis y enfermedades musculoesqueléticas y de la piel
- Arteritis de la temporal (células gigantes) -PrimeHealthChannel.com
- PMRGCAuk - organización benéfica del Reino Unido, ofreciendo apoyo, sensibilización, promoción de la investigación
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